-
回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
-
肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病，發(fā)病年齡范圍較廣，從兒童到成人都有可能發(fā)病。常見的發(fā)病年齡段包括兒童期、青少年期、成年早期等。 1. 兒童期：多在 5 - 12 歲發(fā)病，此時患兒可能出現(xiàn)肝臟損害、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。 2. 青少年期：13 - 18 歲發(fā)病也較常見，以肝損害或神經(jīng)精神癥狀為主。 3. 成年早期：18 - 30 歲發(fā)病相對較少，癥狀可能較為隱匿。 4. 少數(shù)患者：在 30 歲以后發(fā)病，病情進展可能相對較慢。 5. 極個別情況：甚至在老年階段才被診斷出患有肝豆狀核變性。 總之，肝豆狀核變性的發(fā)病年齡跨度較大，但早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療對于改善患者預后至關重要。一旦出現(xiàn)相關癥狀，應及時到正規(guī)醫(yī)院就診。
2024-10-22 16:04
-
-
回答2
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
彭劼 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院
三級甲等
感染內(nèi)科
-
肝豆狀核變性青少年期起病，少數(shù)可持續(xù)至成年期，發(fā)病的年齡在4—50歲，個別也有70歲發(fā)病。由于銅沉積的順序和過程、時間，銅首先會沉積于肝臟，然后會隨著血液循環(huán)進入腦、角膜、腎臟等器官，所以以肝臟癥狀起病者平均年齡約為11歲，以神經(jīng)癥狀起病者平均年齡在19歲，而未經(jīng)治療最終都會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害。 肝豆狀核變性起病多緩慢，少數(shù)患者可由于外傷、感染或其他原因而呈急性發(fā)病。
2024-10-23 02:59
-
針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調(diào)查結果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
