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先天性聽力缺失的小朋友佩戴助聽器無效時，可考慮人工耳蝸植入、聽覺言語康復訓練、病因治療、中耳畸形矯正、基因治療等方法。 1.人工耳蝸植入：對于重度或極重度聽力損失的患兒，人工耳蝸是一種有效的替代治療方法。它通過直接刺激聽神經來恢復聽覺。 2.聽覺言語康復訓練：即便聽力改善有限，康復訓練能幫助患兒最大程度利用殘余聽力，提高語言理解和表達能力。 3.病因治療：明確導致先天性聽力缺失的病因，如某些遺傳疾病或感染，針對病因進行治療，可能改善聽力狀況。 4.中耳畸形矯正：若存在中耳結構畸形，通過手術矯正畸形結構，有助于恢復部分聽力。 5.基因治療：這是新興的研究方向，部分基因療法在臨床試驗中顯示出一定潛力。 總之，對于先天性聽力缺失且助聽器效果不佳的小朋友，應綜合評估其具體情況，選擇合適的治療方法，并在專業(yè)醫(yī)生的指導下進行。

您好：先天性聽力缺失的小朋友，佩戴助聽器沒有效果，對于雙耳聽閾大于90分貝聽力級以上配戴大功率助聽器無效的人人工耳蝸，可以通過應用多通道電極傳遞多種頻率信息，并選擇性地刺激不同組的聽神經纖維可傳遞較多的語言信息。祝你健康！