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葡萄糖 6 磷酸脫氫酶缺乏癥是一種遺傳性疾病，由于基因突變導(dǎo)致紅細胞內(nèi)葡萄糖 6 磷酸脫氫酶活性降低或缺乏。患者可能會出現(xiàn)溶血性貧血、黃疸等癥狀。應(yīng)對方法包括避免誘因、預(yù)防發(fā)作、及時治療等。 1. 疾病原理：基因突變使得紅細胞在特定條件下易受損破裂，引發(fā)溶血性貧血。 2. 常見誘因：食用蠶豆、服用某些藥物（如磺胺類、呋喃唑酮、伯氨喹）、感染等。 3. 癥狀表現(xiàn)：貧血、黃疸、血紅蛋白尿、肝脾腫大等。 4. 診斷方法：通過血常規(guī)、紅細胞 G6PD 活性測定等檢查確診。 5. 治療措施：急性發(fā)作時需輸血、糾正酸中毒等。平時要避免誘因，如禁食蠶豆，謹慎用藥。 6. 預(yù)防要點：告知家族成員進行篩查，攜帶警示卡片，注明疾病和注意事項。 總之，葡萄糖 6 磷酸脫氫酶缺乏癥患者需提高自我保護意識，遵循醫(yī)囑，預(yù)防疾病發(fā)作，以保障身體健康。

G6PD缺乏癥的臨床表現(xiàn)與一般溶血性貧血大致相同。分新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染性溶血、非球形細胞溶血性貧血等臨床類型。本病臨床表現(xiàn)的輕重程度不同，多數(shù)患者，特別是女性雜合子，平時不發(fā)病，無自覺癥狀，部分患者可表現(xiàn)為慢性溶血性貧血癥狀。常因食用蠶豆、服用或接觸某些藥物、感染等誘發(fā)血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應(yīng)。因G6PD缺乏誘發(fā)的嚴重的急性溶血性貧血因紅細胞破壞過多，如不及時處理，可引起肝、腎、或心功能衰竭，甚至死亡。60年代在廣東興寧地區(qū)在蠶豆收獲季節(jié)曾爆發(fā)G6PD缺乏癥的流行，導(dǎo)致許多患者的死亡。G6PD缺乏癥又是新生兒病理性黃疸的主要原因。據(jù)中山醫(yī)大的一項統(tǒng)計表明，患G6PD缺乏癥的新生兒中，約50%的患兒會出現(xiàn)新生兒黃疸，其中約12%可發(fā)展為核黃疸，導(dǎo)致腦部損害，引起智力低下。

你好,蠶豆病是紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷癥的俗稱,這是一種遺傳性缺陷性疾病,平時孩子跟正常孩子一樣,無任何不適和癥狀,根本沒有外貌上的異常改變.但是,一旦遇到偶然的機會,如吃蠶豆或服用某些氧化性藥物,如喹啉類,呋喃類,磺胺類,解熱鎮(zhèn)痛,水溶性維生素K3,K4及其衍生物的藥物時,便引起急性溶血現(xiàn)象.這種由溶血造成的貧血發(fā)病很急,進展也非?？?一般在吃蠶豆后1~2天,服藥物后2~3天出現(xiàn)癥狀.重要的是不能再讓孩子吃蠶豆和某些氧化性藥物.遺傳缺陷癥,目前還不能用藥治療而得到糾正,還是以嚴防為好.祝寶寶健康希望我的回答能夠幫助到你感謝您對有問必答的支持如有問題歡迎再次提問

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥是遺傳性紅細胞酶病中最常見的一種。治療方面：去除誘因，禁服蠶豆及其制品，停服氧化類藥物。輸血：血紅蛋白<60g/L時應(yīng)適量輸血。糖皮質(zhì)激素：40～60mg/d，口服，療效不定。發(fā)生腎功能衰竭時應(yīng)行透析治療。

葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏癥為紅細胞葡萄糖－6－磷酸脫氫酶（G-6-PD）顯著缺乏所致在一組異質(zhì)性疾病,俗稱“蠶豆病”,是一種最常見的遺傳性酶缺陷病.在我國,G-6-PD缺乏癥呈“南高北低”的分布形勢,云南,廣西,海南,廣東發(fā)病率最高,其發(fā)生率及其基因頻率分別為：2.59~24.63%,而北方一些省份如安徽,河北,青海,內(nèi)蒙古四省區(qū)的發(fā)生率均為0.G-6-PD缺乏癥為性連鎖的不完全顯性遺傳.因此,帶有病變基因的男性會發(fā)病,該異?；蛑粫哪赣H遺傳給兒子.在女性方面,外周血中G-6-PD缺乏紅細胞與正常細胞的差異性會導(dǎo)致其臨床表現(xiàn)大不相同,一些女性雜合子表現(xiàn)完全正常,不會溶貧.一些則表現(xiàn)完全異常,會出現(xiàn)溶貧.本病臨床表現(xiàn)主要是溶血性貧血,通常是發(fā)作性的,主要是服用某些藥物,感染,食用蠶豆,新生兒期等應(yīng)激狀態(tài).臨床表現(xiàn)有面色蒼白,頭暈,發(fā)熱,排濃茶樣尿,甚至醬油樣尿.G-6-PD缺乏癥新生兒對血紅蛋白變性和溶血敏感性增加.感染因素是最主要的誘因,各種藥物誘發(fā)的溶血占一定比例.患兒黃疸程度較重,甚至可出現(xiàn)核黃疸.G-6-PD活性降低是診斷本病的主要依據(jù),目前檢驗科生化室采用改良G6PD/GPGD比值法定量測定G-6-PD活性,此比值更能真正反映G-6-PD酶是否缺乏.正常人參考范圍是1.0～2.3.如