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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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尹君 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
耳鼻喉科
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結(jié)節(jié)性硬化癥臨床表現(xiàn)：1,皮膚改變 主要為顏面部皮脂腺瘤.2,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征 表現(xiàn)為癲癇和智力減退.3,眼部改變 最常見為視乳頭及視網(wǎng)膜結(jié)節(jié).診斷：具有皮脂腺瘤,智力低下和癲癇三種主征者,即可肯定診斷.然而臨床上三種主征不一定同時(shí)出現(xiàn).皮脂腺瘤,幾乎見于所有患者；眼底病變常在確診為皮脂腺瘤后,眼科會(huì)診時(shí)發(fā)現(xiàn).目前本病無特異性治療方法,對癥治療如控制癲癇發(fā)作,嬰兒痙攣可用ACTH治療；應(yīng)用脫水劑降顱內(nèi)壓,腦脊液循環(huán)受阻可手術(shù)治療,面部皮脂腺瘤可行整容術(shù).
2016-02-06 13:33
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什么是結(jié)節(jié)性硬化癥? 結(jié)節(jié)性硬化病(tuberous sclerosis)又稱Bourneville病、Pringle病、Bourneville-Pringle母斑癥、結(jié)節(jié)性腦硬化綜合征、彌散性皮脂腺腺瘤、中樞性神經(jīng)纖維瘤病。是一種少見的先天性疾病，屬常染色體顯性遺傳。表現(xiàn)為面部有蝴蝶血管痣、輕度癡呆和癲癇發(fā)作。無特效治療。它有皮膚損害、智力缺陷、癲癇等三大特征。此病在許多器官中都有變化，屬于錯(cuò)構(gòu)瘤樣增生。發(fā)病率為l/10萬，患病率為5/10萬，男女之比約2：1。國內(nèi)迄今已有多起報(bào)道，共四百余例，發(fā)病多在7歲前，作者50年代所見3例，有2例也在7歲前以癲癇發(fā)作起病。 查看全文»
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