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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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王健 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
三級甲等
關(guān)節(jié)與骨病外科
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嬰幼兒的骨硬化病通常為惡性型,病人發(fā)病早,進展快,多有血源關(guān)系,且神經(jīng)系統(tǒng)與血液系統(tǒng)常受累;表現(xiàn)為貧血、出血、肝脾增大。本病尚無滿意的治療方法,一般僅給予對癥治療,如控制感染,必要時輸血,增加營養(yǎng),加強護理,防止外傷性骨折等。小兒骨硬化病目前尚無明確有效的治療藥物。一歲以內(nèi)死亡率高達百分之七八十,患者將會出現(xiàn)面癱、貧血、發(fā)育遲緩致使盲、聾,無法抬頭、站立、走路或講話,如果未獲得適當(dāng)治療,基本上無法活過童年。
2016-03-11 16:09
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回答2
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諸小弟 主治醫(yī)師
上海市松江區(qū)新浜鎮(zhèn)衛(wèi)生院
一級
外科
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你好,對良性小兒骨硬化病型,一般給予對癥治療,如控制感染、輸血、加強護理、防止外傷性骨折,給予低鈣并磷酸纖維素食物,可延緩骨硬化過程。對惡性型有報道用激素、骨髓移植治療取得一些療效。
2016-03-12 05:47
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針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題
什么是骨硬化病? 骨硬化病(大理石樣骨)是一種骨密度增加和骨骼成形異常的遺傳性疾病。又名A1bers—Schonberg病,俗稱石骨癥。骨質(zhì)呈灰白色,骨髓腔無脂肪,骨小梁致密。骨質(zhì)硬化,因而得名。到目前為止對造成骨質(zhì)硬化的原因還不十分清楚。近年來通過動物模型研究,以及應(yīng)用放射性核素進行實驗,證明石骨癥既不與甲狀旁腺的產(chǎn)生和分泌有關(guān),也不與血液中的降鈣素的多少有關(guān),目前多數(shù)人認為石骨癥的病因是由破骨細胞功能不良所致。 查看全文»
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