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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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何連江 副主任醫(yī)師
天長市汊澗鎮(zhèn)中心衛(wèi)生院
其他
內科
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2015-12-02 13:49
1.骨骼肌DMD患者兒童期發(fā)病，一般在4～6歲時走路易跌，奔跑困難，逐漸出現走路和上樓困難，下蹲站起困難。神經系統(tǒng)檢查可見四肢肌力低下，肌肉萎縮，腱反射減弱。由于骨盆帶肌肉無力而呈典型的鴨步，肩帶肌肉萎縮無力形成翼狀肩或游離肩，腹肌和髂腰肌的萎縮無力形成特征性的Gowers征。絕大多數患兒有腓腸肌假性肥大，少部分可見舌肌或三角肌假性肥大。
2.心臟大多數DMD患者無心血管癥狀，只有在疾病晚期和反復感染的應激情況下才出現心力衰竭和心律失常，很少有明顯的充血性心力衰竭。
3.胃腸道胃腸道的平滑肌也可受累。急性胃擴張可導致死亡，死于此癥的患者尸檢顯示胃的縱行肌外層有退行性改變。部分患者可有嚴重便秘。
4.神經系統(tǒng)DMD和BMD患者可有中樞神經系統(tǒng)功能障礙，尤其是智能遲緩，患者平均IQ在正常值的1個標準差以下。智能遲緩的神經病理機制目前尚未明確，是否由于dystrophin蛋白在肌肉和中樞神經系統(tǒng)都有表達有關、尚未肯定。有研究報道患者癲癇的發(fā)病率增高，尤其是BMD型。DMD患者易出現情感/行為問題、認知功能下降及學習困難。
5.其他Larson等提出能行走的DMD患者的腰椎骨密度輕度降低，而不能行走的則明顯降低。
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回答2
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邢學法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級
外科
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病人您好，首先祝您身體健康。下面我來回答一下你的問題。。主要癥狀體征：肌肉發(fā)育異常和肌肉萎縮無力，主要選擇性侵犯四肢近端肌、盆帶肌、腰帶肌等?；颊甙l(fā)病初時走路笨拙，容易摔倒，奔跑困難，之后逐漸出現走路和上樓困難，下蹲站起困難。嚴重者出現典型的鴨步，站立時背部前凸，肚子向前挺，兩腳向外撇開，走路緩慢搖擺，狀如鴨子。躺著至起床站立非常困難，必須先翻身俯臥，再雙手扶著兩膝，逐漸向上支撐起立。肩胛帶肌受損則出現翼狀肩胛 (如鳥翼 ) ,舉手不過肩。絕大多數患兒有小腿部(腓腸肌)假性肥大，少部分可見舌肌或肩部(三角肌)等假性肥大。此時多數患兒癱瘓在床。繼續(xù)發(fā)展可致腰椎骨密度下降，發(fā)生骨折后則不能再行走。
2015-12-02 14:17
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什么是肌營養(yǎng)不良癥? 肌營養(yǎng)不良(muscular dystrophy)是一組遺傳性、進行性肌肉變性性疾病。為進行性加重的肌肉萎縮和無力，或假性肥大。肌營養(yǎng)不良癥為原發(fā)性疾病，無神經源性的運動、感覺障礙。根據遺傳方式、臨床表現的不同特點，可分為多種類型，其中以假性肥大型肌營養(yǎng)不良發(fā)病率最高，病情最為嚴重。 查看全文»
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