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回答1
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孫占娟 主治醫(yī)師
連云港市第一人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
風(fēng)濕免疫科
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您好,肝豆?fàn)詈俗冃裕℉LD)又稱威爾遜病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報(bào)道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(K-F環(huán))。希望我的回答能幫到您。
2019-01-18 16:44
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回答6
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黃飛龍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
婦產(chǎn)科
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病情分析:你好,一般的情況來(lái)說(shuō),往往是有軟組織損傷、關(guān)節(jié)炎癥的情況影響到的。往往是廣義風(fēng)濕的情況指導(dǎo)意見:一般往往是拍片檢查一下的。看一下具體的情況治療的。一般的情況如消炎止痛藥物、理療、中藥、針灸、按摩等治療。
2014-01-12 10:27
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回答4
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張俊相 住院醫(yī)師
威縣婦女兒童醫(yī)院
二級(jí)甲等
外科
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病情分析: 意見建議:肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q威爾遜氏病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。 本病已明確屬常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙,造成銅在體內(nèi)各臟器尤以大腦豆?fàn)詈恕⒏闻K 、腎臟及角膜大量沉著,而由于銅離子在各臟器沉積的先后不同和數(shù)量不一,臨床出現(xiàn)多種多樣的臨床表現(xiàn),如震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣、精神障礙、肝脾腫大、腹水等。 肝豆?fàn)詈俗冃栽\斷標(biāo)準(zhǔn):1、家族遺傳史:父母是近親婚配、同胞有HLD患者或死于原因不明的肝病者。 2、緩慢進(jìn)行性震顫、肌僵直、構(gòu)語(yǔ)障礙等錐體外系癥狀、體征或/及肝癥狀。3、肉眼或裂隙燈證實(shí)有K-F環(huán)。4、血清銅藍(lán)蛋白1.6μmol/24h 。 治療方法 一、低銅飲食 低銅飲食每日食物中含銅量不應(yīng)>1mg,不宜進(jìn)食動(dòng)物內(nèi)臟、魚蝦海鮮和堅(jiān)果等含銅量高的食物。 二、中醫(yī)治療 在30多年的研究期間,肝豆湯(片)共治療HLD患者近3000例,觀察表明其對(duì)為臨床癥狀有明顯的緩解作用。 三、西醫(yī)治療 (一)二巰基丙醇。 (二)二巰丁二酸和二巰丁二酸鈉Na-DMS靜注后,血濃度 迅速達(dá)高峰,4小時(shí)排泄80%,無(wú)蓄積作用。(三)二巰丙磺酸鈉DMPS對(duì)重金屬解毒作用與BAL相似,但毒性較BAL低約20倍,排銅效果遠(yuǎn) 強(qiáng)于BAL。優(yōu)點(diǎn)為:在各種排銅藥物中,尿排銅量最高,副反應(yīng)少。缺點(diǎn)為:偶見粒細(xì)胞缺乏癥 一般情況下,癥狀前期或具有較輕臨床表現(xiàn)的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?,?jīng)過(guò)正規(guī)、系統(tǒng)的驅(qū)銅療程和輔助治療,絕大多數(shù)病人病情緩解,能達(dá)到于正常人相仿的生活質(zhì)量和壽命。故提高警惕,早期診斷與正規(guī)、系統(tǒng)的治療對(duì)獲得良好的預(yù)后極為重要。而對(duì)于病情嚴(yán)重的晚期患者,經(jīng)過(guò)的中西醫(yī)結(jié)合綜合驅(qū)銅治療后,患者病情大多數(shù)也可有不同程度的改善,得到延長(zhǎng)其生命和改善生活質(zhì)量,少數(shù)患者還可能獲得出乎意料的療效。 我想如果肝豆患者得到了一定的治愈!壽命跟正常人是一樣的! 如果得不到一定的治療!病情惡化的話 那就不好說(shuō)了!很有可能會(huì)致命! 因?yàn)檫@種病是慢性病!這種病分成 腦型 肝型 還有肝腦型!后者是最麻煩的 腦型的話 是有癥狀出現(xiàn)的 比如說(shuō)流口水啊 四肢顫抖啊 語(yǔ)言表達(dá)困難啊等等一系列的癥狀.... 而肝型呢是沒(méi)有癥狀出現(xiàn)的!所以一般人很難發(fā)現(xiàn)!去醫(yī)院檢查很容易被誤診
2014-01-08 10:27
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回答5
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王海龍 醫(yī)師
邢臺(tái)市威縣第二人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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我會(huì)盡量為你安排床位,必要時(shí)加床也會(huì)為你安排好,請(qǐng)放心。我科的聯(lián)系電話是0551-2838522. 或0551-5516616
2014-01-08 10:27
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回答3
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劉業(yè)娟 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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您好:肝豆?fàn)詈俗冃允窃诟蔚年庩?yáng),氣血失調(diào)及肝經(jīng)的氣血運(yùn)行不暢的基礎(chǔ)上,影響肝臟合成球蛋白,進(jìn)而引起銅蘭蛋白合成障礙而引發(fā)本病,以羚角鉤藤湯為主方.方解:方中羚羊角,鉤藤,桑葉,菊花涼肝熄風(fēng)以止痙;川貝,竹茹清熱化痰以通絡(luò);茯神定志;白芍,生地,甘草酸甘化陰,養(yǎng)血以緩肝急.
2013-12-30 10:42
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回答2
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聶金娥 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
普內(nèi)科
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你好,肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節(jié)損害為主的腦變性疾病為特點(diǎn),對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病機(jī)制的認(rèn)識(shí)已深入到分子水平。WD的世界范圍發(fā)病率為1/30 000~1/100 000,致病基因攜帶者約為1/90。本病在中國(guó)較多見。WD好發(fā)于青少年,男性比女性稍多,如不恰當(dāng)治療將會(huì)致殘甚至死亡。WD也是至今少數(shù)幾種可治的神經(jīng)遺傳病之一,關(guān)鍵是早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。
2013-12-29 19:19
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬(wàn)?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無(wú)流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國(guó)并不少見。 查看全文»
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