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是病變腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如的一種腸道發(fā)育畸形病。新生兒巨結(jié)腸多在出生后胎糞不排或排出延遲，常發(fā)生急性腸梗阻，由于頑固性便秘，病兒常有腹脹。X線可見(jiàn)擴(kuò)張充氣的結(jié)腸影或表現(xiàn)為腸梗阻成人巨結(jié)腸多需手術(shù)治療，但應(yīng)區(qū)分是先天性巨結(jié)腸或特發(fā)性巨結(jié)腸二若是先天性悅結(jié)腸，手術(shù)方式雖有多種，治療的關(guān)鍵除切除擴(kuò)張的腸段外，尚需切除無(wú)神經(jīng)節(jié)遠(yuǎn)端狹窄部分的腸段，再重建腸道的連續(xù)性。

正常新生兒幾乎全部在生后24小時(shí)內(nèi)排出第一次胎糞，2—3天排盡。因此，若新生兒出生后不排胎糞或胎糞開(kāi)始排出時(shí)間及排空時(shí)間均推遲，要警惕先天性巨結(jié)腸。如小兒出生后有下列情況，就更要警惕：1）雖有胎糞排出，但量極少，之后一直大便少，常數(shù)日一次。2）每次只排出指甲蓋大小，排便困難，常滿面通紅，伴腹脹、肛門排氣少。3）伴隨嘔吐，嘔吐次數(shù)又逐漸增多，頻繁不止，嘔吐物含膽汁或糞便樣液體。4）若做肛門指診，可激發(fā)大便反射，當(dāng)手指退出時(shí)，有大量糞便和氣體隨手指排出，壓力大，可呈爆炸式排出，之后腹脹、嘔吐癥狀可緩解，但數(shù)日后又出現(xiàn)大便少、腹脹、嘔吐情況，周而復(fù)始。5）時(shí)間長(zhǎng)后可出現(xiàn)患兒營(yíng)養(yǎng)不良、貧血、電解質(zhì)紊亂、易感染情況?；純喝舫霈F(xiàn)上述情況，應(yīng)立即到醫(yī)院兒外科就診，做肛門指檢、查腹部平片、鋇灌腸等檢查。若確診，需做外科手術(shù)治療。

先天性巨結(jié)腸排胎便可正常，逐漸大便減少，腹脹明顯。您的孩子精神、吃奶正常的話，建議您去醫(yī)院做結(jié)腸鏡或灌腸，及早確診。

先天性巨結(jié)腸”是小兒時(shí)期常見(jiàn)的一種先天性疾病,也是引起孩子便秘的重要原因之一.據(jù)統(tǒng)計(jì),5000個(gè)新生兒中就會(huì)有一人患此病.嚴(yán)重的患兒在出生72小時(shí)內(nèi)無(wú)胎糞排出,或僅有少量胎糞排出,并伴有腹脹,嘔吐等不完全腸梗阻癥狀.多數(shù)患兒腸梗阻癥狀并不明顯,以頑固性便秘為主要癥狀,數(shù)日至數(shù)周后排便一次,以后便秘越來(lái)越嚴(yán)重,腹部明顯膨脹,脹得肚皮又薄又緊,甚至皮下青筋突出,腹大如鼓.患兒常常哭鬧不安,拒食,嘔吐,灌腸或服用瀉藥后,可伴有較多的氣體和糞便排出,腹脹隨即減輕,但過(guò)后便秘又復(fù)如初.部分患兒還伴有腸炎,便秘過(guò)后又會(huì)腹瀉.有了以上癥狀必須到醫(yī)院進(jìn)行直腸檢查,直腸內(nèi)壓測(cè)定,腹部X線檢查及灌腸以確定診斷.怎樣會(huì)患先天性巨結(jié)腸呢?原來(lái)患兒在娘胎里,直腸及乙狀結(jié)腸發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)了問(wèn)題,其末端的腸壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)缺少,缺少神經(jīng)節(jié)的那部分腸道沒(méi)有蠕動(dòng)功能.這部分腸道和以上部分腸腔內(nèi)的糞便和氣體不能順利通過(guò)和排出,逐漸堆積起來(lái),使腸腔脹大,久而久之,造成結(jié)腸特別粗大,膨脹,腸壁肥厚.糾正巨結(jié)腸的根治方法是手術(shù).把沒(méi)有腸壁神經(jīng)節(jié)的部分腸管切除,將直腸末端與結(jié)腸吻合,保留肛門括約肌.隨著現(xiàn)代小兒外科和麻醉技術(shù)的進(jìn)步,新生兒時(shí)期就可施行手術(shù).對(duì)癥狀不嚴(yán)重的患兒,可采用保守治療,即定期進(jìn)行灌腸通便,口服中藥,如火麻仁,生地,枳實(shí),川撲,瓜蔞仁,大黃等煎湯服,或服用中成藥如麻仁丸,王氏保赤丸等

是病變腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如的一種腸道發(fā)育畸形病。新生兒巨結(jié)腸多在出生后胎糞不排或排出延遲，常發(fā)生急性腸梗阻，由于頑固性便秘，病兒常有腹脹。X線可見(jiàn)擴(kuò)張充氣的結(jié)腸影或表現(xiàn)為腸梗阻（CT同樣）。治療以手術(shù)為主，應(yīng)早期診斷早期手術(shù)治療，常見(jiàn)手術(shù)：Swenson術(shù)式Duhamel術(shù)式Soave術(shù)式。