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腎淀粉樣變性是一種少見但嚴重的疾病，治療藥物包括化療藥物、免疫調(diào)節(jié)劑、蛋白酶體抑制劑、靶向藥物等。 1. 化療藥物：如馬法蘭，通過抑制腫瘤細胞增殖發(fā)揮作用，但可能有骨髓抑制等副作用。 2. 免疫調(diào)節(jié)劑：如來那度胺，能調(diào)節(jié)免疫功能，改善病情，但可能引起血液學(xué)毒性。 3. 蛋白酶體抑制劑：如硼替佐米，可抑制蛋白酶體活性，誘導(dǎo)腫瘤細胞凋亡，部分患者可能出現(xiàn)周圍神經(jīng)病變。 4. 靶向藥物：如卡非佐米，對特定靶點發(fā)揮作用，副作用相對較小，但價格較高。 5. 激素：如潑尼松，具有抗炎和免疫抑制作用，長期使用可能導(dǎo)致骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng)。 腎淀粉樣變性的治療藥物選擇需綜合考慮患者的具體情況，包括病情嚴重程度、身體狀況等?；颊邞?yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下規(guī)范治療，切勿自行用藥。

您好：這個要是腎臟淀粉樣變發(fā)展到尿毒癥階段時，透析療法和腎移植術(shù)是延長患者生命最有效的措施。還有，近年有報道采用外周造血干細胞移植配合氧芬胂(馬法蘭)強化治療(氧芬胂70～120mg/m2單次靜脈給藥)本病也顯示了較好的效果。

腎淀粉樣變性治療原則主要是對癥，現(xiàn)在的研究則著重于抑制或去除異常免疫球蛋白，以達到抑制淀粉樣纖維形成之目的。

IgA腎病的臨床表現(xiàn)：患者以急性發(fā)作的肉眼血尿為起病標(biāo)志。多見于兒童，肉眼血尿多繼發(fā)于上呼吸道感染。無癥狀尿異常，常在體檢時發(fā)現(xiàn)血尿或/和蛋白尿，通過檢查可以發(fā)現(xiàn)持續(xù)性或間歇性鏡下血尿，輕度蛋白尿。部分病人可出現(xiàn)嚴重高血壓和慢性腎功能衰竭。激素治療，綜合治療

　1.一般治療急性期臥床休息，補充足夠的熱卡和維生素，同時穿用彈力襪和緊身衣可能有一定的防治作用。腎功能不全者應(yīng)限制蛋白質(zhì)的攝入，對腎病綜合征患者進行限鹽和利尿治療，常用呋噻米，應(yīng)用時要注意預(yù)防直立性低血壓，嚴重水腫時，輸入人血白蛋白可短期減輕水腫，但療效短暫且價格昂貴，不應(yīng)常規(guī)頻繁使用。合并心臟淀粉樣變的患者對鈣離子阻滯藥非常敏感，應(yīng)避免使用。對于反復(fù)發(fā)生心衰者，可適當(dāng)應(yīng)用地高辛，主要處理仍是利尿治療，對嚴重心功能不全、低血壓的患者要注意血流動力學(xué)的變化?！　?.特殊治療　　(1)AL蛋白相關(guān)淀粉樣變：治療AL淀粉樣變的關(guān)鍵在于抑制單克隆漿細胞的增殖，從而抑制免疫球蛋白輕鏈的產(chǎn)生。前瞻性研究結(jié)果顯示應(yīng)用潑尼松(強的松)0.8mg/(kgod)+氧芬胂(馬法蘭)0.15mg/(kgod)，連續(xù)7天，每6周1次，可使約1/3有腎病綜合征的患者尿蛋白減少或消失，且多數(shù)患者腎功能穩(wěn)定。也有研究表明氧芬胂(馬法蘭)+潑尼松(強的松)聯(lián)合治療療效優(yōu)于單獨使用氧芬胂(馬法蘭)、潑尼松(強的松)或秋水仙堿，使患者存活期延長。長期使用氧芬胂(馬法蘭)要注意有誘發(fā)白血病和骨髓異常增生的可能。也可參照多發(fā)性骨髓瘤的其他化療方案，如采用長春新堿、多柔比星(阿霉素)、地塞米松等。已證實單獨使用腎上腺皮質(zhì)激素治療本病無效，但如果合并有急性新月體腎炎則可考慮予以皮質(zhì)激素沖擊治療。另外，如有腎上腺受累后功能低下者也為使用糖皮質(zhì)激素的適應(yīng)證?！　〗陙?，一種羥道諾紅霉素的蒽環(huán)類似物新藥用于治療AL淀粉樣變顯示了顯著的化療效果，相信不久會應(yīng)用于臨床。近年有報道采用外周造血干細胞移植配合氧芬胂(馬法蘭)強化治療(氧芬胂70～120mg/m2單次靜脈給藥)本病也顯示了較好的效果。　　3.腎臟替代療法腎臟淀粉樣變發(fā)展到尿毒癥階段時，透析療法和腎移植術(shù)是延長患者生命最有效的措施。經(jīng)維持性血液透析治療者平均存活期遠高于未作透析者，但存活率各家報道相去甚遠。對于具有心臟淀粉樣變的患者，血液透析應(yīng)特別注意心臟合并癥如心力衰竭、心律失常、低血壓等，選擇透析方案時要注意血流動力學(xué)的平穩(wěn)。也有學(xué)者認為低血壓與淀粉樣變累及腎上腺有關(guān)，建議在血液透析過程中適當(dāng)補充糖皮質(zhì)激素。腹膜透析對血流動力學(xué)的影響小，且有助于中分子輕鏈蛋白的排出，可能更適合這一類患者。腎移植可顯著改善淀粉樣變的臨床癥狀，但患者遠期存活率提高并不明顯。積極治療原發(fā)病以及化療減少淀粉樣蛋白的產(chǎn)生是改善預(yù)后的關(guān)鍵。