肝豆狀核變性伴自身免疫病腹水難消怎么辦
黃膽腹水乏力轉(zhuǎn)氨霉高已確診為肝豆狀核變性(wilson氏病)且伴有自身免疫性疾病(ANA抗體陽性)現(xiàn)懷疑是狼瘡經(jīng)一個月治療黃膽已漸消退但腹水問題沒有解決向各位求助
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回答1
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谷印亮 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
理療科
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肝豆狀核變性伴自身免疫病且腹水難消,可能與肝功能損傷、低蛋白血癥、門脈高壓、免疫紊亂、治療方案不恰當?shù)扔嘘P。 1. 肝功能損傷:肝臟合成蛋白等功能異常,導致腹水產(chǎn)生。可使用保肝藥物如多烯磷脂酰膽堿、水飛薊賓、復方甘草酸苷等。 2. 低蛋白血癥:蛋白水平降低,膠體滲透壓下降,引起腹水。補充白蛋白有助于緩解。 3. 門脈高壓:使腹腔內(nèi)血管壓力增高,液體滲出??煽紤]使用降低門脈壓力的藥物,如普萘洛爾。 4. 免疫紊亂:自身免疫性疾病影響機體正常功能。使用免疫調(diào)節(jié)劑如環(huán)孢素、硫唑嘌呤等。 5. 治療方案不恰當:當前治療未能有效控制腹水。需重新評估治療方案,可能聯(lián)合使用利尿劑如呋塞米、螺內(nèi)酯。 對于這種復雜的病情,需要綜合考慮多種因素,積極治療原發(fā)病,調(diào)整治療方案,同時密切監(jiān)測病情變化?;颊邞3至己玫男膽B(tài),配合醫(yī)生治療。
2025-01-14 03:22
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»