- Q:
- A:
粘多糖病是一種罕見的代謝性遺傳疾病，發(fā)病率大概只在十萬分之一。因遺傳基因的變異，導致體內缺少蛋白酶，無法降解身體里的粘多糖物質，患兒在兩歲前長得特別快，但兩...詳細 »
- Q:
- A:
治療 目前無有效治療方法。曾進行過各種試驗治療，但效果不肯定。糖皮質激素在鼠的實驗中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用潑尼松2mg/kg并未出現(xiàn)臨床效果...詳細 »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅷ型吃什么好？一旦發(fā)現(xiàn)糖原累積癥，以防治低血糖為主，膳食少量多餐，限制脂肪和總熱量，限制體力活動。血清乳酸高者，宜服碳酸氫鈉防治酸中毒。皮質激素...詳細 »
- Q:
- A:
你好：目前無有效治療方法曾進行過各種試驗治療但效果不肯定糖皮質激素在鼠的實驗中有抑制黏多糖合成作用但病人每天服用潑尼松2mg/kg并未出現(xiàn)臨床效果大量維生素...詳細 »
- Q:
- A:
你好，Ⅶ型患者臨床表現(xiàn)差異可非常大，嚴重的表現(xiàn)為胎兒水腫，輕型的患者可只有身材矮小。本病迄今為止沒有很好的辦法，多采取對癥治療，但療效并不理想，酶替代和基因...詳細 »
- Q:
- A:
你好黏多糖貯積癥Ⅵ型患者加強鍛煉是對病情好轉很有幫助的對身體也然很好但是不能太過激烈和長時間運動需要有個度如：羽毛球、乒乓球、小短跑、騎車多讓身體流汗促進身...詳細 »
- Q:
- A:
你好，黏多糖病(mucopolysaccharidosis，MPS)是一組先天性遺傳病，因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解，導致黏多糖積聚在機體不同...詳細 »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅱ型,可以吃蠶豆原因說明:蠶豆富含蛋白質，具有很高的營養(yǎng)價值，患者平時可以食用，另外患者平時應多食用富含維生素的蔬菜水果，如蘋果菠蘿西紅柿等，平...詳細 »
- Q:
- A:
你好黏多糖貯積癥Ⅴ型患者，應該多吃木耳、銀耳、扁豆、玉米、藍莓、桑葚、紅提葡萄等等，對身體好的雜糧食物和調節(jié)生理的水果，對身體不但不會加重病情，還是很有益處...詳細 »
- Q:
- A:
你好，此病目前無有效治療方法。大量維生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培養(yǎng)的成纖維細胞，可以使其異染性消失。給病人口服維生素A1萬～10萬U，4次/d，經(jīng)1個...詳細 »
- Q:
- A:
你好，心血管癥狀很明顯可有心臟肥大肺動脈高壓以及由于瓣膜病變而引起的胸骨左緣或心尖部收縮期雜音冠狀動脈廣泛梗死可引起猝死周圍環(huán)境反應遲鈍智力低下的程度與腦脊...詳細 »
- Q:
- A:
目前對各型黏多糖病無藥物治療方法，可做一些對癥處理。特異的治療是骨髓移植以替代黏多糖病各型酶的缺乏。MPSⅠ-H病人經(jīng)骨髓移植治療后智力改善，末梢組織的黏...詳細 »
- Q:
- A:
你好一旦發(fā)現(xiàn)糖原累積癥，以防治低血糖為主，膳食少量多餐限制脂肪和總熱量限制體力活動，血清乳酸高者宜服碳酸氫鈉防治酸中毒皮質激素、腎上腺素、胰高血糖素等可幫助...詳細 »
- Q:
- A:
你好目前無有效治療方法曾進行過各種試驗治療但效果不肯定糖皮質激素在鼠的實驗中有抑制黏多糖合成作用根據(jù)不同的癥狀有不同情況的飲食要求具體詢問醫(yī)生針對具體的病癥...詳細 »
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥 IH型的治療：補充正常人血漿或酶制劑，植入正常人的成纖維細胞。詳細 »
- Q:
- A:
您好，用藥治療無特殊療法。嚴重畸形者可酌情給予手術矯形，反復呼吸道感染和心力衰竭者，均應施行有效的對癥治療。飲食保健一旦發(fā)現(xiàn)糖原累積癥，以防治低血糖為主，膳...詳細 »
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥Ⅱ型的檢查診斷：篩選試驗可見尿中GAG增多，黏多糖貯積癥Ⅱ型的確診須測定血、白細胞或成纖維細胞中酶活性。詳細 »
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥Ⅱ型的治療：對癥處理。詳細 »
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥Ⅲ型的治療：無特殊治療。詳細 »
- Q:
- A:
您好，實驗室檢查：尿液中有過多的硫酸皮膚素。中性粒細胞和淋巴細胞有多而明顯的異染性顆粒。其他輔助檢查：X 線檢查：同黏多糖貯積癥Ⅰ型。以四肢、脊柱、骨盆改變...詳細 »
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥Ⅱ型的病因：黏多糖貯積癥Ⅱ型的病因是磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏，引起DS和HS貯積于溶酶體中所致。詳細 »
- Q:
- A:
您好，檢查方法實驗室檢查：尿中過多排出的黏多糖為硫酸皮膚索，硫酸軟骨素也可有不同程度的增加，中性粒細胞和淋巴細胞有異染性顆粒。其他輔助檢查：X線檢查：X線表...詳細 »
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥Ⅲ型的檢查診斷：黏多糖貯積癥Ⅲ型的診斷可以直接測定培養(yǎng)細胞的晦活性。A型患者的酶活性為正常的0-3%，雜合子平均值為正常的43 %。B型患...詳細 »
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥 IH型的診斷：依據(jù)臨床表現(xiàn)、骨骼x線改變。電泳法或層析法可測出尿中DS和HS含量增高，黏多糖貯積癥 IH型的確診須測定酶的活性。鑒別診斷...詳細 »
- Q:
- A:
您好，癥狀體征生后不久就出現(xiàn)特殊容貌，肝脾腫大和生長遲緩，以后可出現(xiàn)反復呼吸道感染、反應遲鈍、駝背和其他畸形。面容粗陋，兩眼間距增寬，扁平鼻梁，上頜突出。角...詳細 »
- Q:
- A:
您好，治療方案同黏多糖貯積癥Ⅰ型。對關節(jié)攣縮、胸廓畸形，可行手術矯形治療，對易感染傾向也必須進行有效的防治。至于其他癥狀如心力衰竭等，可以進行對癥治療。預后...詳細 »
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥Ⅳ型的治療：同黏多糖貯積癥Ⅰ型。對脊柱彎曲及胸腰椎壓迫脊髓者，可施行手術矯正。對其他癥狀，也可給予相應的對癥治療。詳細 »