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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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黃閏月 主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級甲等
風(fēng)濕免疫科
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普通變異型免疫缺陷病的病因尚不完全清楚，多數(shù)學(xué)者認為該病為一組病因不同的臨床綜合征，有以下兒種可能：①Th功能缺陷：多數(shù)CVID患者外周血B細胞數(shù)量和功能均無異常，但Th數(shù)量和功能低下，不能向B細胞提供輔助信息，以致B細胞終期分化受阻。這些患者的Th分泌的IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、IFNγ、B細胞生長因子(BCGF)和B細胞分化因子(BCDF)均明顯不足。個別患者CD40L表達障礙。②B細胞功能缺陷：B細胞數(shù)量下降、增殖反應(yīng)低下，不能分化為漿細胞。少數(shù)病例可有漿細胞，但也缺乏合成分泌Ig的能力。T細胞數(shù)量和功能正常。普通變異型免疫缺陷病起因?qū)е翨細胞功能障礙的確切機制尚不清楚。③Ts功能亢進：少數(shù)患者的Ts功能亢進，抑制B細胞分化過程。④抗B細胞自身抗體：極少數(shù)患者血清存在抗自身B細胞的抗體，可能是抑制B細胞分化功能的原因。
2015-07-22 00:22
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是免疫缺陷疾病? 免疫缺陷疾病是一組免疫系統(tǒng)功能不完善引起的疾病，因此，感染更易發(fā)生、復(fù)發(fā)更頻繁、且更為嚴重、持續(xù)時間更長。 無論新生兒、兒童或成人反復(fù)發(fā)生嚴重感染，對抗生素治療無反應(yīng)時，應(yīng)考慮免疫系統(tǒng)的問題。有些免疫系統(tǒng)的問題也可導(dǎo)致少見的癌癥或病毒、真菌和細菌感染。 查看全文»
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楊岫巖
主任醫(yī)師 教授
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
擅長：對紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎等經(jīng)典的風(fēng)濕免疫性疾病 詳情»
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陶怡
主任醫(yī)師 教授
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院
擅長：從事風(fēng)濕病專業(yè)臨床工作20余年，臨床及科研經(jīng)驗豐富，對診治類 詳情»
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孫爾維
主任醫(yī)師 教授
南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院
擅長：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、痛風(fēng)、骨關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 詳情»
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