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糖原累積病I型該怎么辦好？

2015-09-21 10:17 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問題：

糖原累積病I型該怎么辦好？

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價

黃閏月主任醫(yī)師

廣東省中醫(yī)院

三級甲等

風(fēng)濕免疫科

您好！糖原累積病I型可以采用任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻斷這種異常的生化過程，減輕糖原累積病I型的臨床癥狀。日間多次少量進(jìn)食和夜間使用鼻飼管持續(xù)點(diǎn)滴高碳水化合物液，以維持血糖水平在4～5mmoL/L。也可用每4～6小時口服生玉米淀粉2g/kg混懸液的替代方法，效果同樣良好。
2015-09-21 11:23

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什么是糖原累積癥? 　　糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結(jié)構(gòu)異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經(jīng)過較復(fù)雜的化學(xué)變化過程，需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導(dǎo)致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外，其他為常染色體隱性遺傳。發(fā)病率約為1/20000～1/25000。查看全文»

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