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你好，硬皮病性間質(zhì)性肺病的治療效果不佳。多數(shù)學(xué)者推薦參照原發(fā)性肺動脈高壓的治療方法，即應(yīng)用肺血管擴張劑治療，出現(xiàn)肺部受累的患者還應(yīng)接受全身對癥支持治療及肺康復(fù)治療，并進行恰當?shù)囊呙缱⑸洹⒀鯕獐煼俺浞值臓I養(yǎng)支持治療，從而幫助硬皮病性肺病的患者改善預(yù)后。

硬皮病性間質(zhì)性肺病的治療效果不佳。HRCT表現(xiàn)為磨玻璃影或肺泡灌洗液分析提示炎癥活動的患者，可以使用腎上腺皮質(zhì)激素、細胞毒藥物如環(huán)磷酰胺等免疫抑制治療，患者可能從這些治療中獲益。使用上述藥物治療的患者應(yīng)接受針對PCJ的預(yù)防性治療。目前，還沒有藥物可以有效地逆轉(zhuǎn)肺纖維化病變。對于硬皮病相關(guān)性肺動脈高壓的治療，多數(shù)學(xué)者推薦參照原發(fā)性肺動脈高壓的治療方法，即應(yīng)用肺血管擴張劑治療，如伊洛前列素、波生坦和*等。這些患者應(yīng)該在治療肺動脈高壓的特殊專業(yè)中心接受治療。出現(xiàn)肺部受累的患者還應(yīng)接受全身對癥支持治療及肺康復(fù)治療，并進行恰當?shù)囊呙缱⑸洹⒀鯕獐煼俺浞值臓I養(yǎng)支持治療，從而幫助硬皮病性肺病的患者改善預(yù)后。