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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要由于凝血因子缺乏導(dǎo)致，表現(xiàn)為自發(fā)性或輕微創(chuàng)傷后出血不止，常見于關(guān)節(jié)、肌肉和內(nèi)臟等部位，嚴重影響患者生活質(zhì)量。其發(fā)病機制、癥狀、診斷、治療和預(yù)防都有特定的特點。 1.發(fā)病機制：血友病是由于基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ（血友病 A）或凝血因子Ⅸ（血友病 B）缺乏或活性降低，從而影響血液正常凝固。 2.癥狀表現(xiàn)：患者容易出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血，導(dǎo)致疼痛、腫脹和活動受限；肌肉出血可引起疼痛和血腫；嚴重時內(nèi)臟出血，如顱內(nèi)出血，危及生命。 3.診斷方法：通過家族病史、臨床表現(xiàn)、凝血功能檢查（如凝血酶原時間、部分凝血活酶時間等）以及凝血因子活性測定來確診。 4.治療手段：主要是補充缺失的凝血因子，包括輸注新鮮血漿、冷沉淀物、凝血因子濃縮劑等。 5.預(yù)防措施：避免劇烈運動和外傷，定期進行凝血因子活性監(jiān)測，做好遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷。 總之，血友病雖然目前無法根治，但通過規(guī)范治療和預(yù)防，可以有效減少出血風(fēng)險，提高患者生活質(zhì)量?；颊邞?yīng)積極配合治療，定期復(fù)查。
2024-10-09 03:43
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什么是血友病? 血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白，AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分，PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發(fā)病率為15～20/105人，占男性的1/5000，其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計，我國邵宗鴻等調(diào)查16866654人，發(fā)現(xiàn)血友病患者460例，血友病A：血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»
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