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珠蛋白生成障礙性貧血是怎么回事？

2021-12-23 19:46 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 貧血

問題：

珠蛋白生成障礙性貧血是怎么回事？

回答1
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侯立城主任醫(yī)師

鶴崗市人民醫(yī)院

三級(jí)甲等

普通內(nèi)科

珠蛋白生成障礙性貧血原稱地中海貧血，是由于正常血紅蛋白中一種或幾種珠蛋白肽鏈合成障礙或完全抑制為特征的異常血紅蛋白病，屬較常見的常染色體不完全顯性遺傳性溶血性貧血。本病為遺傳性疾病，開展人群普查，遺傳咨詢，做好婚前指導(dǎo)工作，避免患者之間聯(lián)姻對預(yù)防本病均有重要意義。近年來采用新生兒臍血做pH8.34不連續(xù)醋纖膜微量電泳，可作為一種早期篩查α珠蛋白生成障礙性貧血的方法，尤其是可檢出無臨床癥狀的靜止型和標(biāo)準(zhǔn)型α珠蛋白生成障礙性貧血。
2021-12-23 19:48

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什么是貧血? 　　貧血是臨床血液病中很常見的一組癥狀。1968年，世界衛(wèi)生組織提出：成年男性的血紅蛋白低于130g/L、成年女性的血紅蛋白低于120g/L者即可診斷為貧血。根據(jù)國內(nèi)調(diào)查資料，診斷標(biāo)準(zhǔn)有些不同，即：成年男性的血紅蛋白低于120g/L或紅細(xì)胞少于4 x10^12/L，成年女性的血紅蛋白低于105g/L或紅細(xì)胞少于3.5×10^12/L者，可診斷為貧血。查看全文»

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