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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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侯立城 主任醫(yī)師
鶴崗市人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
普通內(nèi)科
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再生障礙性貧血是不會(huì)遺傳的,是由多種原因引起的骨髓造血干細(xì)胞缺陷、造血微環(huán)境損傷以及免疫機(jī)制改變,導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭,出現(xiàn)以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的疾病。通過(guò)治療患者可長(zhǎng)期生存。有一種很罕見(jiàn)的先天性再障貧血,也稱(chēng)為“范可尼貧血”,是一種罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳性血液系統(tǒng)疾病,這類(lèi)病人除有典型再障表現(xiàn)外,還伴有多發(fā)性的先天畸形(皮膚棕色色素沉著,骨骼畸形、性發(fā)育不全等)。
2021-12-23 19:50
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針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是再生障礙性貧血? 再生不良(低下)性貧血,又稱(chēng)再生障礙性貧血(aplastic and hypoplastic anemia)是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干細(xì)胞損傷,外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。臨床上將無(wú)原因可查者稱(chēng)為原發(fā)性再障,有病因可查者稱(chēng)為繼發(fā)性再障。據(jù)國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)前者占再障病例的70%~80%,后者約占12%~30%。國(guó)外報(bào)道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi綜合征和暫時(shí)性骨髓抑制)的病程和預(yù)后均不同于慢性繼發(fā)性再障。再生障礙性貧血在我國(guó)發(fā)病不多,每年0.74/10萬(wàn)人口,其中每年有0.14/10萬(wàn)人口為重型再障。 查看全文»
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