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病因治療 除少數(shù)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓外，絕大多數(shù)肺動(dòng)脈高壓均屬于繼發(fā)性，在肺動(dòng)脈高壓早期原發(fā)病治愈后肺動(dòng)脈高壓是可逆的，在晚期，原發(fā)病控制后肺動(dòng)脈高壓則相應(yīng)下降，如copd應(yīng)積極控制感染，用支氣管擴(kuò)張藥物，排痰引流，改善通氣;肺血栓栓塞應(yīng)采用抗凝治療;肺結(jié)締組織病或膠原病應(yīng)采用皮質(zhì)激素治療;二尖瓣病可行瓣膜置換或瓣膜擴(kuò)張術(shù);間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉行缺損修補(bǔ)或?qū)Ч芙Y(jié)扎切斷縫合術(shù)，積極糾正心力衰竭等都是治療肺動(dòng)脈高壓的關(guān)鍵。

肺動(dòng)脈高壓是指各種原因所引起的肺動(dòng)脈壓力持久性增高,超過(guò)正常最高值時(shí)即為肺動(dòng)脈高壓.正常情況下,肺動(dòng)脈壓力在安靜時(shí)為2.4～4.0/0.8～1.6千帕(18～30／6～12毫米汞柱),平均壓力為1.7～2.3千帕(13～17毫米汞柱).當(dāng)肺動(dòng)脈收縮壓超過(guò)4.O千帕(30毫米汞柱),舒張壓超過(guò)2.0千帕(15毫米汞柱)或平均壓高于2.7千帕(20毫米汞柱)時(shí)稱為肺動(dòng)脈高壓.肺動(dòng)脈高壓早期常無(wú)明顯自覺(jué)癥狀,有時(shí)雖然肺動(dòng)脈高壓已引起右心室肥厚及慢性高壓性肺源性心臟病,但癥狀并不一定顯著,而多在20～40歲間才逐漸出現(xiàn)氣急,乏力,呼吸困難或有咯血,心悸,聲音嘶啞等癥狀.由于心排血量降低,可有四肢寒冷,脈搏細(xì)小,周圍性紫紺,心絞痛,暈厥等,紫紺在早期常不嚴(yán)重,但在有右至左分流的情況下卻可出現(xiàn)顯著的紫紺.體格檢查根據(jù)肺動(dòng)脈高壓的程度,原發(fā)病的性質(zhì)和心臟的代償情況等而有不同的表現(xiàn),主要有心濁音界向左側(cè)擴(kuò)大,胸骨左下緣可們及抬舉性搏動(dòng),肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)并分裂,有收縮期噴射性雜音和相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期吹風(fēng)樣雜音,頸靜脈處可見(jiàn)大的心房收縮波.出現(xiàn)右心衰竭時(shí),有頸靜脈怒張,肝腫大,腹水,水腫等,胸骨左下緣常聽(tīng)到相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全的收縮期吹風(fēng)樣雜音和舒張期奔馬律,可有第四心音.病情案例這是一種極度惡性的疾病,七成多患者是年輕人幾乎每個(gè)人都知道癌癥愈后差,但沒(méi)人知道肺動(dòng)脈高壓是一種極度惡性疾病,其愈后是災(zāi)難性的,可以說(shuō),這種病就是心血管疾病中的癌癥.肺動(dòng)脈高壓分為原發(fā)性（或特發(fā)性）和繼發(fā)性兩類.其中原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是肺動(dòng)脈的內(nèi)皮腫瘤,相當(dāng)于內(nèi)皮細(xì)胞惡變后快速在肺動(dòng)脈血管腔中生長(zhǎng)并長(zhǎng)滿,所有靜脈血因此都被肺動(dòng)脈擋在一側(cè).如無(wú)正確治療,患者很快會(huì)死于難以糾正的右心衰竭.肺動(dòng)脈高壓患者75％病人死于診斷后的5年內(nèi),癥狀出現(xiàn)后平均生存期為1.9年；有右心衰表現(xiàn)者,平均生存時(shí)間小于1年.隨著治療手段的進(jìn)步,患者生存時(shí)間在逐年增加.及時(shí)早期診斷治療可使20％病人的病情穩(wěn)定,甚至痊愈.這種疾病平均發(fā)病年齡是36歲,75％患者集中于20～40歲年齡段,還有15％患者年齡在20歲以下,幾歲的孩子也會(huì)發(fā)病.這是一種極易被誤診的疾病,臨床應(yīng)提高警惕肺動(dòng)脈高壓臨床少見(jiàn),臨床癥狀缺乏特異性,如果接診醫(yī)師對(duì)肺動(dòng)脈高壓的診斷程序不清楚,不熟悉肺動(dòng)脈高壓的分類,易誤診為一般心臟病或者哮喘.北京阜外醫(yī)院曾統(tǒng)計(jì)1996年～2005年接診的各類肺動(dòng)脈高壓患者8520例,發(fā)現(xiàn)患者初診誤診率高達(dá)94％.如臨床醫(yī)師注意到X線胸片有右心室肥大,肺動(dòng)脈段突出而不能以常見(jiàn)的慢性阻塞性肺病,風(fēng)心病,先心病,冠心病等疾病解釋,即應(yīng)想到本病可能,這時(shí)應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖,心導(dǎo)管等檢查檢測(cè)肺動(dòng)脈壓力,并作有關(guān)系列檢查.這是一種能夠治療的疾病,但目前尚無(wú)特效治愈方法被診斷為肺動(dòng)脈高壓的患者,經(jīng)常會(huì)在臨床醫(yī)師那里得到這樣的信息：這個(gè)病沒(méi)法治,回家好好生活吧.即使在很多大醫(yī)院,醫(yī)師們?nèi)匀桓畹俟痰卣J(rèn)為：這是不治之癥.其實(shí),這是相當(dāng)陳舊的觀念.在上世紀(jì)90年代以前,醫(yī)學(xué)界對(duì)這種疾病確實(shí)缺少治療手段.但此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來(lái),患者5年或10年平均生存率可提高數(shù)倍.藥物之外,近幾年基因治療,活體肺移植,房間隔造瘺等新療法也不斷出現(xiàn),也就是說(shuō),對(duì)于肺動(dòng)脈高壓,現(xiàn)在已經(jīng)有了多種治療手段.但是,目前肺動(dòng)脈高壓沒(méi)有特效治愈方法.治療目標(biāo)是延遲或者阻止病程進(jìn)展,如果可能則誘導(dǎo)疾病逆轉(zhuǎn).這是一種治療費(fèi)用極為昂貴的疾病,患者急需幫助幾乎所有肺動(dòng)脈高壓患者都會(huì)產(chǎn)生疑惑：傾家蕩產(chǎn)換5年生命,值嗎?一些臨床醫(yī)生也認(rèn)為該病治療價(jià)值不大.這種疾病治療費(fèi)用非常昂貴.在西方,患者每月的藥物費(fèi)用約為3000美元,但一些國(guó)家這些費(fèi)用通常由社會(huì)福利部門建立的罕見(jiàn)病基金承擔(dān).在中國(guó),估計(jì)每位患者每月需要2萬(wàn)元藥物費(fèi)用.