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半乳糖血癥患者能否同化半乳糖及飲食情況如何

半乳糖血癥患者能否同化半乳糖及飲食情況如何

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    謝芳 副主任醫(yī)師

    南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院

    三級甲等

    消化內科

    半乳糖血癥是一種由于酶缺乏導致半乳糖代謝障礙的疾病,患者的飲食需要嚴格控制。主要表現(xiàn)為消化癥狀、肝臟問題、眼部異常及發(fā)育遲緩等。治療包括飲食調整、藥物輔助、定期檢查等。身體不適時,應盡快尋求專業(yè)醫(yī)療意見,遵循醫(yī)生的建議進行治療,切莫自行開處方。
    1.疾病原理:患者體內缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶,無法正常分解半乳糖,使其在體內蓄積。
    2.癥狀表現(xiàn):常見嘔吐、腹瀉,肝臟腫大,可能出現(xiàn)白內障,影響生長發(fā)育及智力。
    3.飲食調整:立即停用乳類,改用豆?jié){、米粉等,同時注意補充維生素、脂肪等營養(yǎng)。
    4.藥物治療:可能使用去乳糖奶粉,必要時補充電解質和微量元素。
    5.定期檢查:監(jiān)測肝功能、血糖、血半乳糖水平,以及眼部和神經(jīng)系統(tǒng)檢查。
    6.預后情況:早期診斷和治療,多數(shù)患者可改善癥狀,提高生活質量。
    半乳糖血癥雖給患者帶來諸多挑戰(zhàn),但通過合理治療和飲食管理,能有效控制病情。患者及家屬應積極配合治療,定期復查。

    2018-08-02 08:32
就醫(yī)問藥

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什么是半乳糖血癥?   半乳糖血癥(galactosemia)是由于半乳糖代謝途徑中酶的缺陷所造成的遺傳代謝病,其發(fā)病率約為1/40000。依據(jù)酶的缺陷不同分為3型,均為常染色體隱性遺傳病,半乳糖血癥的臨床表現(xiàn)為黃疸、肝脾大、低血糖和肝功能異常。其中以半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶缺乏最為多見,在新生兒中發(fā)病率為1/10000~1/30000,且病情嚴重。  食物中的半乳糖主要來自奶類所含的乳糖。哺乳嬰兒所需能量的20%由乳類中的乳糖提供。正常情況下,乳糖進入腸道后即被水解成半乳糖和葡萄糖經(jīng)腸黏膜吸收。半乳 查看全文»

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