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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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譚全達 副主任醫(yī)師
陽江市人民醫(yī)院
三級甲等
血透科
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血友病是一種由于遺傳導(dǎo)致血液中某些凝血因子缺乏,從而引起嚴重凝血障礙的出血性疾病,目前無法完全治愈,但可通過多種方法控制病情。當身體出現(xiàn)異常時,應(yīng)趕緊就醫(yī),聽從醫(yī)生的指導(dǎo)進行診治,不宜擅自用藥。
2018-03-27 18:54
1.疾病原理:血友病是基因突變引起凝血因子Ⅷ(抗血友病球蛋白)、凝血因子Ⅸ(血漿凝血活酶成分)缺乏,導(dǎo)致出血難以止住。
2.癥狀表現(xiàn):常見的有皮膚黏膜出血、關(guān)節(jié)腔出血、肌肉血腫等,嚴重時可內(nèi)臟出血。
3.診斷方法:通過凝血功能檢查、基因檢測等來明確診斷。
4.治療手段:包括按需治療(出血時輸注凝血因子制品,如凝血因子Ⅷ濃縮劑、凝血因子Ⅸ濃縮劑、重組人凝血因子Ⅷ等)和預(yù)防治療。
5.中醫(yī)作用:部分中藥對出血后的恢復(fù)和血友病關(guān)節(jié)炎有一定輔助效果,但不能替代主要治療。
血友病雖不能治愈,但通過規(guī)范治療和管理,患者可以過上相對正常的生活。
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什么是血友病? 血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì),PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發(fā)病率為15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計,我國邵宗鴻等調(diào)查16866654人,發(fā)現(xiàn)血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»