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2024-10-24 17:10
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肝豆?fàn)詈俗冃裕裁此幙梢源媲嗝拱犯味範(fàn)詈俗冃?，什么藥可以代替青霉胺有沒有中藥可以有幫助
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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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王海龍 醫(yī)師
邢臺市威縣第二人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。治療藥物除青霉胺外，還有鋅劑、二巰丁二酸、二巰丙磺酸鈉、四硫鉬酸鹽等。 1. 鋅劑：能誘導(dǎo)腸道金屬硫蛋白的產(chǎn)生，與銅離子結(jié)合，減少銅的吸收。常見的有硫酸鋅、葡萄糖酸鋅等。 2. 二巰丁二酸：能與銅離子結(jié)合形成絡(luò)合物，促進銅排出。 3. 二巰丙磺酸鈉：具有絡(luò)合銅離子并促進其排泄的作用。 4. 四硫鉬酸鹽：可阻止銅在胃腸道吸收，并促進銅排出。 5. 中藥調(diào)理：某些中藥可能對肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩陌Y狀有一定改善作用，但不能替代上述主要治療藥物。 患者需在醫(yī)生指導(dǎo)下選擇合適的治療藥物，定期復(fù)查，監(jiān)測病情變化。同時，注意飲食，避免含銅高的食物。
2024-10-25 10:52
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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