什么是肝豆?fàn)詈俗冃?/h3>
2017-01-08 14:15
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說到肝豆?fàn)詈俗冃?相信很多人對于肝豆?fàn)詈俗冃允遣涣私獾?甚至很多人都不知道肝豆?fàn)詈俗冃允鞘裁? 。
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回答1
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楊明博 主任醫(yī)師
九江泌尿科醫(yī)院
肝病科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且郧嗌倌隇橹鞯倪z傳性疾病,由銅代謝障礙引起。其特點為肝硬化、大腦基底節(jié)軟化和變性、角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer環(huán)),伴有血漿銅藍(lán)蛋白缺少和氨基酸尿癥。
2017-01-08 16:15
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回答2
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實習(xí)醫(yī)生
九江泌尿科醫(yī)院
全科
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肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q威爾遜病,本病為位于第13號染色體的隱性基因傳遞的遺傳性疾病,家族性多發(fā)?;颊叨酁閮和扒嗌倌辍?/p> 2017-01-08 16:15
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回答3
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助理醫(yī)生
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N慢性進(jìn)行性疾病。如果得不到規(guī)律的治療,通常于發(fā)病后數(shù)年死亡,死亡原因多為合并感染,肝功能衰竭。
2017-01-08 16:15
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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