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川崎病是一種兒童常見(jiàn)的急性自限性血管炎綜合征，主要影響中小動(dòng)脈，可引起全身性炎癥反應(yīng)。其癥狀包括發(fā)熱、皮疹、頸部淋巴結(jié)腫大、眼結(jié)膜充血、口腔黏膜改變等。 1.病因：目前川崎病的病因尚不明確，可能與感染、免疫反應(yīng)、遺傳等多種因素有關(guān)。 2.癥狀： 發(fā)熱：持續(xù) 5 天以上，多為高熱。 皮疹：形態(tài)多樣，常見(jiàn)于軀干部。 頸部淋巴結(jié)腫大：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)，無(wú)化膿。 眼結(jié)膜充血：非化膿性。 口腔黏膜改變：如草莓舌。 手足癥狀：紅腫、脫皮。 3.診斷：主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查，如血常規(guī)、C 反應(yīng)蛋白、血沉等。 4.治療： 靜脈輸注免疫球蛋白。 口服阿司匹林。 糖皮質(zhì)激素：在特定情況下使用。 5.預(yù)后：多數(shù)患兒預(yù)后良好，但部分可能遺留冠狀動(dòng)脈病變。 川崎病雖然病因未明，但通過(guò)及時(shí)診斷和治療，多數(shù)患兒可以康復(fù)。家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子有相關(guān)癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，選擇正規(guī)醫(yī)院診治。

川崎病也就是皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥.是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±硖攸c(diǎn)的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病.川崎病主要癥狀常見(jiàn)持續(xù)性發(fā)熱,5～11天或更久（2周至1個(gè)月）,體溫常達(dá)39℃以上,抗生素治療無(wú)效.常見(jiàn)雙側(cè)結(jié)膜充血,口唇潮紅,有皸裂或出血,見(jiàn)楊梅樣舌.手中呈硬性水腫,手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅,10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮,出現(xiàn)于甲床皮膚交界處.還有急性非化膿性一過(guò)性頸淋巴結(jié)腫脹,以前頸部最為顯著,直徑約1.5cm以上,大多在單側(cè)出出現(xiàn),稍有壓痛,于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生,數(shù)日后自愈.發(fā)熱不久（約1～4日）即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹,偶見(jiàn)痱疹樣皮疹,多見(jiàn)于軀干部,但無(wú)皰疹及結(jié)痂,約一周左右消退.急性期治療1.丙種球蛋白研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率.必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥.用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg,2～4小時(shí)輸入,連續(xù)4天；同時(shí)加口服阿司匹林50～100mg/kg·d,分3～4次,連續(xù)4天,以后閏至5mg/kg·d,頓服.恢復(fù)期及隨后治療　　　1.抗凝治療恢復(fù)期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg,1次服用,至血沉,血小板恢復(fù)正常,如無(wú)冠狀動(dòng)脈異常,一般在發(fā)病后6～8周停藥.此后6個(gè)月,1年復(fù)查超聲心動(dòng)圖.對(duì)遺留冠狀動(dòng)脈慢性期病人,需長(zhǎng)期服用抗凝藥物并密切隨訪.有小的單發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤病人,應(yīng)長(zhǎng)期服用阿司匹林3～5mg/kg·d,直到動(dòng)脈瘤消退.對(duì)阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3～6mg/kg,分2～3次服.每年心臟情況.如超聲心動(dòng)圖,臨床資料或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)提示心肌缺血,應(yīng)做冠狀動(dòng)脈造影.患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤,應(yīng)長(zhǎng)期口服造影.患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤,應(yīng)長(zhǎng)期口服阿司匹林及潘生丁.有巨瘤的患者易形成血栓,發(fā)生冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞,可用口服法華令抗凝劑.這些病人應(yīng)限制活動(dòng),不參加體育運(yùn)動(dòng).每3～6月檢查心臟情況,如有心肌缺血表現(xiàn)或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽(yáng)性,應(yīng)作冠狀動(dòng)脈造影,了解狹窄病變進(jìn)展情況.患有1支或多支主要冠狀動(dòng)脈閉塞的病人,應(yīng)長(zhǎng)期接受抗凝治療,反復(fù)檢查心臟情況,包括心肌掃描,運(yùn)動(dòng)試驗(yàn),冠狀血管造影等,并考慮外科治療.

川崎病又稱(chēng)皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是以血管炎為中心的全身性臟器炎癥如心臟、腎臟、消化道等，多發(fā)于4歲以下嬰幼兒，近年來(lái)發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì)，并取代了風(fēng)濕熱而成為兒童期重要的獲得性心臟病。川崎病的病因至今未明，它所引起的發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大均不足慮，因?yàn)檫@都是一過(guò)性的。其嚴(yán)重危害是對(duì)心臟、血管的損害，是永久性的，發(fā)病率為13～20％，主要累及冠狀動(dòng)脈，表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈炎、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈栓塞等。冠狀動(dòng)脈是供應(yīng)心肌的血管，出現(xiàn)血栓易引起心肌缺血，導(dǎo)致心絞痛及心肌梗塞的發(fā)生；一旦冠狀動(dòng)脈瘤不慎破裂，還會(huì)引發(fā)猝死。當(dāng)然，除心臟癥狀外，還累及腎臟、消化道出現(xiàn)腹痛、腹瀉，尿檢還可發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞及蛋白。川崎病以急性發(fā)熱起病，并有咳嗽、流涕、腹瀉、口腔粘膜明顯充血，早期往往易被誤診為上呼吸道感染，隨著病程進(jìn)展還會(huì)出現(xiàn)：●發(fā)熱持續(xù)5天以上，用抗生素?zé)o效；●在急性發(fā)熱早期，手足皮膚廣泛硬性水腫，手足掌心有紅斑，指（趾）端膜片樣脫皮?！衽c發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱不久，全身可見(jiàn)多形性皮疹，無(wú)水皰或結(jié)痂；●雙眼結(jié)膜充血，但無(wú)膿性分泌物及流淚，持續(xù)于整個(gè)發(fā)熱期或更長(zhǎng)；●口腔粘膜呈彌漫性充血，唇紅干燥、皸裂出血、結(jié)痂，舌乳頭突起呈“楊梅舌”；●頸部雙側(cè)及頜下淋巴結(jié)腫大；●患兒于發(fā)熱后1～6周才出現(xiàn)心血管癥狀，也可遲至急性期發(fā)病后數(shù)日至數(shù)年才發(fā)生。川崎病有辦法醫(yī)治，也可以完全治愈，只不過(guò)要早做診斷及時(shí)治療，這樣既能減輕癥狀，又能防止冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生。一旦確診為川崎病，在大劑量應(yīng)用免疫球蛋白的同時(shí)，必不可少的要用阿司匹林。它既可以防止血小板凝集和血栓形成，還可以起到消炎作用。療程要長(zhǎng)，至少要用2～3個(gè)月，后期可改用小劑量。如果已有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠脈瘤形成，則一直要用到病變消失為止。在春季，患兒出現(xiàn)上呼吸道感染癥狀伴有皮疹及粘膜病變，應(yīng)警惕川崎病的發(fā)生，要及早到醫(yī)院就診以免延誤治療。確診后，務(wù)必要讓孩子休息好，尤其是已有冠狀動(dòng)脈病變的患兒則必須要臥床休息，恢復(fù)期還應(yīng)避免體力活動(dòng)，盡量減輕心臟負(fù)擔(dān)。

川崎病又稱(chēng)皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是以血管炎為中心的全身性臟器炎癥如心臟、腎臟、消化道等，多發(fā)于4歲以下嬰幼兒，近年來(lái)發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì)，并取代了風(fēng)濕熱而成為兒童期重要的獲得性心臟病。川崎病的病因至今未明，它所引起的發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大均不足慮，因?yàn)檫@都是一過(guò)性的。其嚴(yán)重危害是對(duì)心臟、血管的損害，是永久性的，發(fā)病率為13～20％，主要累及冠狀動(dòng)脈，表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈炎、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈栓塞等。冠狀動(dòng)脈是供應(yīng)心肌的血管，出現(xiàn)血栓易引起心肌缺血，導(dǎo)致心絞痛及心肌梗塞的發(fā)生；一旦冠狀動(dòng)脈瘤不慎破裂，還會(huì)引發(fā)猝死。當(dāng)然，除心臟癥狀外，還累及腎臟、消化道出現(xiàn)腹痛、腹瀉，尿檢還可發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞及蛋白。川崎病以急性發(fā)熱起病，并有咳嗽、流涕、腹瀉、口腔粘膜明顯充血，早期往往易被誤診為上呼吸道感染，隨著病程進(jìn)展還會(huì)出現(xiàn)：1、發(fā)熱持續(xù)5天以上，用抗生素?zé)o效；2、在急性發(fā)熱早期，手足皮膚廣泛硬性水腫，手足掌心有紅斑，指（趾）端膜片樣脫皮。3、與發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱不久，全身可見(jiàn)多形性皮疹，無(wú)水皰或結(jié)痂；4、雙眼結(jié)膜充血，但無(wú)膿性分泌物及流淚，持續(xù)于整個(gè)發(fā)熱期或更長(zhǎng)；5、口腔粘膜呈彌漫性充血，唇紅干燥、皸裂出血、結(jié)痂，舌乳頭突起呈“楊梅舌”；6、頸部雙側(cè)及頜下淋巴結(jié)腫大；7、患兒于發(fā)熱后1～6周才出現(xiàn)心血管癥狀，也可遲至急性期發(fā)病后數(shù)日至數(shù)年才發(fā)生。川崎病有辦法醫(yī)治，也可以完全治愈，只不過(guò)要早做診斷及時(shí)治療，這樣既能減輕癥狀，又能防止冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生。一旦確診為川崎病，在大劑量應(yīng)用免疫球蛋白的同時(shí)，必不可少的要用阿司匹林。它既可以防止血小板凝集和血栓形成，還可以起到消炎作用。療程要長(zhǎng)，至少要用2～3個(gè)月，后期可改用小劑量。如果已有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠脈瘤形成，則一直要用到病變消失為止。在春季，患兒出現(xiàn)上呼吸道感染癥狀伴有皮疹及粘膜病變，應(yīng)警惕川崎病的發(fā)生，要及早到醫(yī)院就診以免延誤治療。確診后，務(wù)必要讓孩子休息好，尤其是已有冠狀動(dòng)脈病變的患兒則必須要臥床休息，恢復(fù)期還應(yīng)避免體力活動(dòng)，盡量減輕心臟負(fù)擔(dān)。

川崎?。↘awasakidisease）,也就是皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥（mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS）.是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±硖攸c(diǎn)的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病.1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報(bào)道.由于該病可發(fā)生嚴(yán)重心血管病變,引起人們重視.川崎病主要癥狀常見(jiàn)持續(xù)性發(fā)熱,5～11天或更久（2周至1個(gè)月）,體溫常達(dá)39℃以上,抗生素治療無(wú)效.常見(jiàn)雙側(cè)結(jié)膜充血,口唇潮紅,有皸裂或出血,見(jiàn)楊梅樣舌.手中呈硬性水腫,手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅,10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮,出現(xiàn)于甲床皮膚交界處.還有急性非化膿性一過(guò)性頸淋巴結(jié)腫脹,以前頸部最為顯著,直徑約1.5cm以上,大多在單側(cè)出出現(xiàn),稍有壓痛,于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生,數(shù)日后自愈.發(fā)熱不久（約1～4日）即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹,偶見(jiàn)痱疹樣皮疹,多見(jiàn)于軀干部,但無(wú)皰疹及結(jié)痂,約一周左右消退.其它癥狀往往出現(xiàn)心臟損害,發(fā)生心肌炎,心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀.患者脈搏加速,聽(tīng)診時(shí)可聞心動(dòng)過(guò)速,奔馬律,心音低鈍.收縮期雜音也較常有.可發(fā)生瓣膜關(guān)閉不全及心力衰竭.作超聲心動(dòng)圖和冠狀動(dòng)脈造影,可查見(jiàn)多數(shù)患者有冠狀動(dòng)脈瘤,心包積液,左室擴(kuò)大及二尖瓣關(guān)閉不全.X線胸片可見(jiàn)心影擴(kuò)大.偶見(jiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹,咳嗽,流涕,腹痛,輕度黃疸或無(wú)菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn).急性期約20%病例出現(xiàn)會(huì)陰部,肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂.恢復(fù)期指甲可見(jiàn)橫溝紡.長(zhǎng)短不一.病程的第一期為急性發(fā)熱期,一般病程為1～11天,主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn),可發(fā)生嚴(yán)重心肌炎.進(jìn)入第二期為亞急性期,一般為病程11～21天,多數(shù)體溫下降,癥狀緩解,指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮.重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱.發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤,可導(dǎo)致心肌梗塞,動(dòng)脈瘤破裂.大多數(shù)病人在第4周進(jìn)入第三期即恢復(fù)期,一般為病程21～60天,臨床癥狀消退,如無(wú)明顯冠狀動(dòng)脈病變即逐漸恢復(fù)；有冠狀動(dòng)脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展,可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病.少數(shù)嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈瘤患者進(jìn)入慢性期,可遷延數(shù)年,遺留冠狀動(dòng)脈狹窄,發(fā)生心絞痛,心功能不全,缺血性心臟病,可因心肌梗塞而危及生命.日本皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征研究委員會(huì)（1984年）提出此病診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：①不明原因的發(fā)熱,持續(xù)5天或更久；②雙側(cè)結(jié)膜充血；③口腔及咽部粘膜彌漫充血,唇發(fā)紅及干裂,并呈楊梅舌；④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅,以及恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮；⑤軀干部多形紅斑,但無(wú)水皰及結(jié)痂；⑥頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹,其直徑達(dá)1.5cm或更大.但如二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影查出冠狀動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張,則四條主要癥狀陽(yáng)性即可確診.急性期治療1.丙種球蛋白研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率.必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥.用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg,2～4小時(shí)輸入,連續(xù)4天；同時(shí)加口服阿司匹林50～100mg/kg·d,分3～4次,連續(xù)4天,以后閏至5mg/kg·d,頓服.2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過(guò)程,減輕冠狀動(dòng)脈病變,但尚無(wú)對(duì)照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率.服用劑量每天30～100mg·kg,分3～4次.日本醫(yī)生傾向于用小劑量,其依據(jù)是在是在川崎病急性期服大劑量者認(rèn)為急性患者對(duì)阿司匹林吸收減低和清除增加,用大劑量才能達(dá)到抗炎效果.服用14天,熱退后減至每日3～5mg/kg,一次頓服,豐收到抗血小板聚集作用.3.皮質(zhì)激素一向認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用,可緩解癥狀,但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成,并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù),促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成,故不宜單用強(qiáng)地松等皮質(zhì)激素治療.除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例,可聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)地松和阿司匹林治療,為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素.恢復(fù)期及隨后治療.1.抗凝治療恢復(fù)期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg,1次服用,至血沉,血小板恢復(fù)正常,如無(wú)冠狀動(dòng)脈異常,一般在發(fā)病后6～8周停藥.此后6個(gè)月,1年復(fù)查超聲心動(dòng)圖.對(duì)遺留冠狀動(dòng)脈慢性期病人,需長(zhǎng)期服用抗凝藥物并密切隨訪.有小的單發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤病人,應(yīng)長(zhǎng)期服用阿司匹林3～5mg/kg·d,直到動(dòng)脈瘤消退.對(duì)阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3～6mg/kg,分2～3次服.每年心臟情況.如超聲心動(dòng)圖,臨床資料或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)提示心肌缺血,應(yīng)做冠狀動(dòng)脈造影.患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤,應(yīng)長(zhǎng)期口服造影.患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤,應(yīng)長(zhǎng)期口服阿司匹林及潘生丁.有巨瘤的患者易形成血栓,發(fā)生冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞,可用口服法華令抗凝劑.這些病人應(yīng)限制活動(dòng),不參加體育運(yùn)動(dòng).每3～6月檢查心臟情況,如有心肌缺血表現(xiàn)或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽(yáng)性,應(yīng)作冠狀動(dòng)脈造影,了解狹窄病變進(jìn)展情況.患有1支或多支主要冠狀動(dòng)脈閉塞的病人,應(yīng)長(zhǎng)期接受抗凝治療,反復(fù)檢查心臟情況,包括心肌掃描,運(yùn)動(dòng)試驗(yàn),冠狀血管造影等,并考慮外科治療.2.溶栓治療對(duì)心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或?qū)Ч芙?jīng)皮穿刺冠狀動(dòng)脈內(nèi)給藥,促使冠脈再通,心肌再灌注.靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶20000u/kg,繼之以每小時(shí)3000～4000u/kg輸入.冠狀動(dòng)脈給藥1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶1000u/kg.也可用鏈激酶,靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸入鏈激酶10000u/kg,半小時(shí)后可再用1次.以上藥物快速溶解纖維蛋白,效果較好,無(wú)不良反應(yīng).3.冠狀動(dòng)脈成形術(shù)應(yīng)用氣囊導(dǎo)管對(duì)冠狀動(dòng)脈狹窄病例進(jìn)行擴(kuò)張,已獲成功.4.外科治療冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)的適應(yīng)證為：①左主干高度閉塞；②多枝高度閉塞；③左前降支近高度閉塞.對(duì)嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全病例,內(nèi)科治療無(wú)效,可行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù).日本報(bào)道接受冠狀動(dòng)脈分流術(shù)的62例川崎病患者,其中7例同時(shí)做二尖瓣手術(shù).術(shù)前70%病人有心絞痛,心力衰竭或其他癥狀.術(shù)后4年存活率87%,10年存活率45%,大多數(shù)死于后期心肌梗塞或猝死.發(fā)生心原性休克,心力衰竭及心律失常應(yīng)予相應(yīng)治療.患兒營(yíng)養(yǎng)不足與機(jī)體代謝和消耗增多有密切關(guān).要加強(qiáng)消化道管理,多食用高營(yíng)養(yǎng),易消化的食物,主張以高熱量,高蛋白,高維生素的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食為主,如雞蛋糕,果汁飲料,豆?jié){等.避免食用生,硬,過(guò)熱,辛辣的刺激性食物.急性發(fā)作期以少量流食,多餐為主,必要時(shí)補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)如脂肪乳,氨基酸,保證有足夠營(yíng)養(yǎng)進(jìn)入,提高自身的抗病能力,促進(jìn)疾病早日康復(fù).絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好,呈自限性經(jīng)過(guò),適當(dāng)治療可以逐漸康復(fù).