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血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要由于凝血因子缺乏導(dǎo)致。其特點(diǎn)是自發(fā)性或輕微創(chuàng)傷后出血不止，關(guān)節(jié)、肌肉和內(nèi)臟等部位易出血，對(duì)患者生活影響較大。 1.病因：由基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ（血友病 A）、凝血因子Ⅸ（血友病 B）缺乏或功能缺陷引起。 2.癥狀：常見的有皮膚瘀斑、關(guān)節(jié)出血腫脹、肌肉血腫、血尿、胃腸道出血等。 3.診斷：通過(guò)家族病史、臨床表現(xiàn)、凝血功能檢查等確診。 4.治療：補(bǔ)充缺乏的凝血因子是主要治療方法，如輸注凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ制劑。 5.預(yù)防：避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，定期進(jìn)行凝血因子活性檢測(cè)。 6.預(yù)后：及時(shí)治療可控制病情，但無(wú)法根治，需長(zhǎng)期管理。 血友病雖然目前無(wú)法完全治愈，但通過(guò)規(guī)范治療和預(yù)防，患者可以過(guò)上相對(duì)正常的生活，提高生活質(zhì)量。

血友病是什么？相信大家都知道，血友病如果不及時(shí)治療就會(huì)影響身體健康，還會(huì)有可能危及生命。很多人對(duì)血友病不是很了解，不知道血友病是什么，發(fā)生血友病不注意及早治療而使病情不斷加重，大家看完下面的介紹，您就知道了。血友病是什么？由于患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂后，血液較正常人不易凝結(jié)，因而會(huì)流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴(yán)重，而內(nèi)出血?jiǎng)t嚴(yán)重得多。內(nèi)出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié)、組織和肌肉內(nèi)部。當(dāng)內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時(shí)，常常危及生命。關(guān)節(jié)出血在血友病患者中是很常見的，最常出血的是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。血液淤積到患者的關(guān)節(jié)腔后，會(huì)使關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，使其功能暫時(shí)喪失，例如膝關(guān)節(jié)出血后患者常常不能正常站立行走。淤積到關(guān)節(jié)腔中的血液常常需要數(shù)周時(shí)間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復(fù)功能，但如果關(guān)節(jié)反復(fù)出血?jiǎng)t可導(dǎo)致滑膜炎和關(guān)節(jié)炎，造成關(guān)節(jié)畸形，使關(guān)節(jié)的功能很難恢復(fù)正常，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。由于每個(gè)凝血因子的基因都是一串復(fù)雜的序列，即使是同一種類型的血友病患者，相應(yīng)基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，據(jù)此可將血友病患者分為重型、中型和輕型?！　?/p> 2024-10-21 13:29

血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我國(guó)，血友病的社會(huì)人群發(fā)病率為5～10/10萬(wàn)，嬰兒發(fā)生率約1/5000。典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止；從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血。血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷，進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。

血友病是什么？血友?。℉emophilia）是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏癥（曾稱血友病丙）。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見，出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。[1]血友病是什么？概述中文名：血友病　英文名：hemophilia血友病是什么？又名：皇室病關(guān)于皇室病，在英國(guó)是婦孺皆知，在中國(guó)亦是耳熟能詳。重述這個(gè)故事是幫助我們對(duì)X-伴性隱性遺傳性疾病有更深刻的印象和認(rèn)識(shí)，用我們所學(xué)的知識(shí)，去幫助和改變那些被疾病困擾類似皇室病的平民百姓。原因：遺傳是生物體的基本生命現(xiàn)象，遺傳病往往具有家族性的特點(diǎn)。19世紀(jì)，一個(gè)名為血友病的遺傳性疾病因近親結(jié)婚波及歐洲四個(gè)國(guó)家的皇室貴族，這在歷史上絕無(wú)僅有。這種致命的疾病通過(guò)歐洲皇室的深重災(zāi)難向世人說(shuō)明，人類基因遺傳有其自身規(guī)律，了解、尊重這種規(guī)律是保護(hù)自身和親人生命健康的第一要?jiǎng)?wù)。1838年8月28日，18歲的亞歷山大德麗娜·維多利亞登上了英國(guó)女王的寶座，她從繼位至1901年去世共在位60余年，成為英國(guó)歷史上統(tǒng)治時(shí)間最長(zhǎng)的一位國(guó)王。這一期間也是英國(guó)歷史上的鼎盛時(shí)代，英國(guó)率先開始了工業(yè)革命，經(jīng)濟(jì)上也得到突飛猛進(jìn)的發(fā)展，此時(shí)的英國(guó)被稱為“統(tǒng)御七?！钡摹叭詹宦涞蹏?guó)”。　　1840年2月，21歲的維多利亞女王和她的表哥阿爾拔親王結(jié)婚，當(dāng)時(shí)誰(shuí)也沒(méi)有想到，正是這場(chǎng)婚姻給她的個(gè)人生活帶來(lái)了巨大的不幸并殃及歐洲4個(gè)皇室家族。維多利亞女王共生育了9個(gè)孩子，其中第1、3、5、6、9是女兒，第2、4、7、8是兒子；在這9個(gè)孩子中有兩個(gè)女孩，即排行第3的艾麗斯和排行第9的比阿特麗斯繼承了母親的血友病致病基因，是血友病基因的隱性攜帶者，4個(gè)男孩子中有3個(gè)也患有血友病，但對(duì)此當(dāng)時(shí)并無(wú)人知曉?！　‘?dāng)時(shí)的歐洲皇室盛行通婚，在這個(gè)人數(shù)并不多的“小圈子”里，這樣的習(xí)俗可以“門當(dāng)戶對(duì)”，保持皇室血統(tǒng)的“純潔”。維多利亞女王的5個(gè)女兒都十分的美麗聰明，于是不少國(guó)家的王子都前來(lái)求婚，并為能得到維多利亞女王的女兒而感到無(wú)上的光榮和自豪。之后不久，她們先后分別嫁到了西班牙、俄國(guó)和歐洲的其他皇室，但不幸的是她們所生下的小王子們也都患上了血友病。這件事把歐洲許多皇室都攪得惶恐不安，由于人們當(dāng)時(shí)并不知道這里面的原因，因此又將血友病稱為“皇室病”?！　в醒巡≈虏』虻木S多利亞女王的第3個(gè)女兒艾麗斯嫁到德國(guó)，成為了黑森大公爵路易斯二世的孫媳婦，這樣她就把血友病基因帶給了黑森家族；艾麗斯的兩個(gè)女兒艾琳和阿利克斯也都成了血友病致病基因的攜帶者。艾琳長(zhǎng)大后嫁到德國(guó)成了皇帝的媳婦，這樣又把血友病基因帶到了德國(guó)的普魯士家族；艾麗斯的第二個(gè)女兒阿利克斯則嫁給了俄國(guó)沙皇尼古拉二世，他們的孩子阿歷西斯因此患上了血友病，來(lái)自英國(guó)的血友病便遠(yuǎn)涉千里到了俄國(guó)。　　維多利亞女王的第9個(gè)小女兒比阿特麗斯嫁給了黑森大公爵路易斯二世的另一孫子，生下的女兒叫維多利亞，也是血友病基因攜帶者。她后來(lái)嫁給了西班牙國(guó)王阿方索13世。維多利亞女王的血友病基因便這樣傳到了西班牙，使西班牙王子亞豐素患上了血友病。血友病致病基因就這樣從英國(guó)皇室流傳到了德國(guó)、西班牙及俄國(guó)皇族，一個(gè)遺傳病波及四個(gè)國(guó)家的皇族，這在歷史上是絕無(wú)僅有的悲劇。近親結(jié)婚釀成惡果　　血友病是一種遺傳性出血性疾病，其遺傳方式是X連鎖隱性遺傳。血友病主要分為兩類，血友病A和血友病B?！　∧蜃英娜笔П环Q為血友病A，又被稱為真性血友病。血友病A患者的特點(diǎn)是，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，兒童常因摔跤后關(guān)節(jié)腔淤血腫脹而就診。輕微外傷后即出血不止，皮下出血可以形成皮下血腫，關(guān)節(jié)出血可導(dǎo)致永久性關(guān)節(jié)畸形，嚴(yán)重者可因顱內(nèi)出血而死亡。血友病A是由于抗血友病球蛋白(ⅧAHG)遺傳性缺陷所致，ⅧAHG的致病基因已被克隆，其致病基因目前已經(jīng)定位于Xq28，基因的全長(zhǎng)為186kb，幾乎占了X染色體的0.1%。人們已經(jīng)可以從分子生物學(xué)水平對(duì)該病進(jìn)行診斷和產(chǎn)前診斷。血友病B又被稱為Ⅸ因子缺乏癥，其致病基因已經(jīng)被定位于Xq27.1—27.2。血友病患者因先天缺乏凝血因子而導(dǎo)致機(jī)體凝血機(jī)制障礙，可終生伴有出血傾向。血友病的男性發(fā)病率較高，約為1／6000，占血友病總數(shù)的85%?！　∈鞘裁丛蛟斐闪?9世紀(jì)血友病在歐洲皇室間如此廣泛地傳播呢？又是什么成為這種遺傳病傳播和擴(kuò)散的“沃土”呢？分析發(fā)現(xiàn)，主要還是皇室間的近親結(jié)婚所致。血友病患者與血友病基因攜帶者婚后，其后代的患病風(fēng)險(xiǎn)有以下幾種情況：如果男性血友病患者與正常女子婚配，其男性后代都正常，而女性后代則可能是血友病基因的攜帶者，本人雖不一定發(fā)病，但可把血友病傳給后代。醫(yī)學(xué)上把這種男性患者的致病基因“傳女不傳男”的方式又叫做“交叉遺傳”。如果女性血友病攜帶者與正常男人結(jié)婚，其宮內(nèi)男性胎兒有50%的概率是血友病患者；女性胎兒都不會(huì)發(fā)病，但有50%概率是血友病基因攜帶者。若近親結(jié)婚，如女性攜帶者與男性患者結(jié)婚，除了男胎有50%的概率為患者，女胎也有50%為患者。　　目前對(duì)血友病仍缺乏有效的根治方法，止血和輸血仍然是主要的對(duì)癥治療手段。防止歐洲皇室貴族悲劇不再重演的最好辦法是通過(guò)基因分析，提前做出宮內(nèi)診斷，阻止血友病患兒的出生?！⊙巡∈鞘裁?？　定義：　血友病是什么？　血友病是一組遺傳性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致的嚴(yán)重凝血功能障礙。根據(jù)缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三類。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳?！　⊙巡∈鞘裁?？血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。

血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要由于凝血因子缺乏導(dǎo)致。其特點(diǎn)是自發(fā)性或輕微創(chuàng)傷后出血不止，關(guān)節(jié)、肌肉和內(nèi)臟等部位易出血，對(duì)患者生活影響較大。 1.病因：由基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ（血友病 A）、凝血因子Ⅸ（血友病 B）缺乏或功能缺陷引起。 2.癥狀：常見的有皮膚瘀斑、關(guān)節(jié)出血腫脹、肌肉血腫、血尿、胃腸道出血等。 3.診斷：通過(guò)家族病史、臨床表現(xiàn)、凝血功能檢查等確診。 4.治療：補(bǔ)充缺乏的凝血因子是主要治療方法，如輸注凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ制劑。 5.預(yù)防：避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，定期進(jìn)行凝血因子活性檢測(cè)。 6.預(yù)后：及時(shí)治療可控制病情，但無(wú)法根治，需長(zhǎng)期管理。 血友病雖然目前無(wú)法完全治愈，但通過(guò)規(guī)范治療和預(yù)防，患者可以過(guò)上相對(duì)正常的生活，提高生活質(zhì)量。