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尿崩癥是由于下丘腦-神經(jīng)垂體病變引起精氨酸加壓素（又稱抗利尿激素）不同程度的缺乏，或腎臟對(duì)其不敏感，導(dǎo)致腎小管重吸收水的功能障礙。治療方法包括病因治療、藥物治療、飲食調(diào)整等。 1.病因治療：積極治療原發(fā)病，如腦部腫瘤、感染等。 2.藥物治療： 去氨加壓素：是目前治療尿崩癥的首選藥物，能有效減少尿量。 鞣酸加壓素注射液：適用于輕型尿崩癥。 氫氯噻嗪：通過排鈉排水，減少尿量。 3.飲食調(diào)整：適當(dāng)限制鈉鹽攝入，增加水分?jǐn)z入。 4.生活方式：避免長(zhǎng)時(shí)間劇烈運(yùn)動(dòng)，防止大量出汗導(dǎo)致脫水。 5.心理調(diào)節(jié)：保持良好心態(tài)，減輕精神壓力。 尿崩癥患者需積極配合治療，定期復(fù)查，遵循醫(yī)囑調(diào)整治療方案，以提高生活質(zhì)量。

尿崩癥是因抗利尿激素(又稱加壓素)缺乏而致的疾病。起病往往為漸進(jìn)性，在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)病情逐漸明顯，有時(shí)可突然起病。主要臨床表現(xiàn)為尿次數(shù)增加，尿量增多，繼而煩渴多飲，有時(shí)煩渴出現(xiàn)在多尿之前，尿液甚清，不含糖及蛋白質(zhì)，比重低，通常在1.001-1.005，逐漸消瘦。如在某種特殊情況下，得不到飲水，或是在手術(shù)、麻醉、創(chuàng)傷后神志不清，或是下丘腦病變同時(shí)累及口渴中樞時(shí)，多尿得不到飲水補(bǔ)充，病人可迅速發(fā)展到嚴(yán)重脫水，出現(xiàn)高滲證群，主要為腦細(xì)胞脫水所致的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。根據(jù)高滲程度的輕重，出現(xiàn)頭痛、肌痛、心率加速、性情改變、煩躁及神志模糊，可發(fā)展至譫妄、昏迷、體溫可降低或出現(xiàn)高熱，引起死亡。病人在用抗利尿激素治療過程中，如果用量過大，尿量減少時(shí)，仍不適當(dāng)?shù)卮罅匡嬎蚴怯捎诳诳手袠泄δ軠p退，皆可造成體內(nèi)水分過多，出現(xiàn)低滲證群，主要表現(xiàn)亦為精神癥狀?！　‖F(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病病因是由于創(chuàng)傷，腫瘤、感染、血管病變、血液病及網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)疾病等使下丘腦-神經(jīng)束受損所致。也有與遺傳因素有關(guān)?！　”静〉脑\斷主要依據(jù)臨床特點(diǎn)尿量多(可達(dá)8-10升／日或更多)，尿比重低；用興奮抗利尿激素釋放的刺激(如禁飲，注射高滲鹽水等)不能使尿量顯著減少、尿比重顯著提高?！　‖F(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)本病主要采用激素替代療法。1、激素替代療法　?。?）加壓素水劑作用僅能維持3—6h，每日須多次注射，長(zhǎng)期應(yīng)用不便。主要用于腦損傷或手術(shù)室出現(xiàn)的尿崩癥，皮下注射，每次5—10U?！　。?）鞣酸加壓素注射液即長(zhǎng)效尿崩停（5U/ml），肌肉注射，開始時(shí)每次0.2—0.3ml，以后根據(jù)尿調(diào)整劑量，作用一般可維持3—4d，具體劑量因人而異，用時(shí)應(yīng)搖勻。慎防用量過大引起水中毒?！　。?）去氨加壓素為人工合成的加壓素類似藥，鼻腔噴霧或滴入，每次5—10μg作用可維持8—20h，每日用藥2次。此藥抗利尿作用強(qiáng)，副作用少！為目前治療尿崩癥比較理想的藥物，該藥也有針劑可供皮下注射，近年來還有口服制劑，使用更為方便?！　?、其他抗利尿藥物　　（1）氫氯噻嗪每次15mg，每日2—3次，可使尿量減少約一半。其作用機(jī)制可能是由于尿中排鈉增加，體內(nèi)缺鈉，腎近曲小管重吸收增加，到達(dá)遠(yuǎn)曲小管原尿減少，因而尿量減少，長(zhǎng)期服用氫氯噻嗪可能引起缺鉀、高尿酸血癥等，應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充鉀鹽?！　。?）卡馬西平能刺激AVP分泌，使尿量減少，但作用不及氯磺丙脲。每次0.2g，每日2—3次?！　。?）氯磺丙脲可加強(qiáng)AVP作用，也可能刺激其分泌，服藥后可使尿量減少，尿滲透壓增高，每日劑量不超過0.2g，一次口服。本藥可引起嚴(yán)重低血糖，也可引起水中毒，應(yīng)加注意。　　3、病因治療繼發(fā)性尿崩癥應(yīng)盡量治療其原發(fā)病?！　☆A(yù)后：輕度腦損傷或感染引起的尿崩癥可完全恢復(fù)，特發(fā)性尿崩癥常屬永久性。

　　尿崩癥可能繼發(fā)于其他嚴(yán)重疾病，對(duì)尿崩癥病人應(yīng)積極尋找病因。CT及磁共振檢查在病因診斷上極有價(jià)值，對(duì)于可能引起尿崩癥的藥物及電解質(zhì)紊亂應(yīng)加以重視，對(duì)可能患遺傳性尿崩癥的病人應(yīng)積極采用分子生物學(xué)的手段盡早明確診斷，及時(shí)采取治療手段。放射治療是治療鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤最有效的方法。CDI患者采用精氨酸加壓素(AVP)以及相應(yīng)的腺垂體激素替代治療預(yù)后良好?！　?.避免長(zhǎng)期精神刺激。長(zhǎng)期精神刺激(如恐嚇、憂傷、焦慮或清神緊張等)可引起大腦皮層功能紊亂，進(jìn)而引起內(nèi)分泌失調(diào)。使抗利尿激素分泌更加來足，尿量更多，使本病更加嚴(yán)重。　　2.避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含鹽過高的食品及煙酒。因?yàn)檫@些可使血漿滲透壓升高，從而興奮大腦口渴中樞;并且易助火生熱，化燥傷陰，加重本病煩渴等癥狀?！　?.忌飲茶葉與咖啡。茶葉和咖啡中含有茶堿和咖啡因，能興奮中樞神經(jīng)，增強(qiáng)心肌收縮力，擴(kuò)張腎及周圍血管，而起利尿作用，使尿量增加，病情加重。無特效治療。主要治療方法為保證液體入量和適當(dāng)限制鈉鹽，以保證血容量和血鈉在正常范圍。水的入量須保持在6～10L／m2/d。并應(yīng)注意足夠的營(yíng)養(yǎng)和熱量。由于患兒每排出一個(gè)mOsm的溶質(zhì)需要排出8～12ml的水，若減少電解質(zhì)的入量則可相應(yīng)地減少水的排出。年長(zhǎng)兒應(yīng)限制鈉鹽的入量在2～2．5mmol／（kg·d）。食物中碳水化合物與脂肪的比例應(yīng)相應(yīng)地提高，蛋白質(zhì)的比例應(yīng)減少。磷的入量亦應(yīng)適當(dāng)限制。在限制鈉鹽的同時(shí)，服用氯噻嗪類（cholorothiazide）利尿劑，可導(dǎo)致鈉的負(fù)平衡，使尿量減少和尿濃度上升。其機(jī)理尚不十分清楚，可能由于鈉減少后，近曲小管對(duì)鈉的回吸收增加，水分隨之回收。實(shí)驗(yàn)證明，口服氫氯噻嗪（hydrochlorothiazide）60mg／（m2·d）〔或0．5～1．5mg／（kg·d）〕，同時(shí)減少鈉的入量至1mmol（1mEq）／（kg·d），可使尿量減少40～50％。利尿酸（ethacrynicacid）120mg／m2/d口服，亦可起到同樣作用。此類藥物可使鉀的排出增加，故需要注射或口服鉀的入量不少于2～3mmol（2～3mEq）／（kg·d）。近年來應(yīng)用非激素類抗炎藥物如消炎痛亦可起到減少尿量，增加尿比重的作用。

無特效治療。主要治療方法為保證液體入量和適當(dāng)限制鈉鹽，以保證血容量和血鈉在正常范圍。水的入量須保持在6～10L／m2/d。并應(yīng)注意足夠的營(yíng)養(yǎng)和熱量。由于患兒每排出一個(gè)mOsm的溶質(zhì)需要排出8～12ml的水，若減少電解質(zhì)的入量則可相應(yīng)地減少水的排出。年長(zhǎng)兒應(yīng)限制鈉鹽的入量在2～2．5mmol／（kg·d）。食物中碳水化合物與脂肪的比例應(yīng)相應(yīng)地提高，蛋白質(zhì)的比例應(yīng)減少。磷的入量亦應(yīng)適當(dāng)限制。在限制鈉鹽的同時(shí)，服用氯噻嗪類（cholorothiazide）利尿劑，可導(dǎo)致鈉的負(fù)平衡，使尿量減少和尿濃度上升。其機(jī)理尚不十分清楚，可能由于鈉減少后，近曲小管對(duì)鈉的回吸收增加，水分隨之回收。實(shí)驗(yàn)證明，口服氫氯噻嗪（hydrochlorothiazide）60mg／（m2·d）〔或0．5～1．5mg／（kg·d）〕，同時(shí)減少鈉的入量至1mmol（1mEq）／（kg·d），可使尿量減少40～50％。利尿酸（ethacrynicacid）120mg／m2/d口服，亦可起到同樣作用。此類藥物可使鉀的排出增加，故需要注射或口服鉀的入量不少于2～3mmol（2～3mEq）／（kg·d）。近年來應(yīng)用非激素類抗炎藥物如消炎痛亦可起到減少尿量，增加尿比重的作用。

尿崩癥有兩種。一種是產(chǎn)生調(diào)節(jié)尿量的抗利尿激素（加壓素又名后葉加壓素）的視索上核、室旁核和產(chǎn)生抗利尿激素的腦下垂體后葉發(fā)生了病變，使分泌出來的抗利尿激素不夠用。這是由腦炎、慢性特發(fā)性黃瘤病、腦腫瘤、外傷等所引起的。另一種尿崩癥是腎臟的腎小管有病變，對(duì)抗利尿激素不敏感。正常情況是腎小管接受抗利尿激素的支配，從腎小球?yàn)V出的尿液中重新回收水分，但尿崩癥患者則不能，只能排出清稀的尿。西醫(yī)尿崩癥（diabetesinsipidus）是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足（中樞性或垂體性尿崩癥），或腎臟對(duì)ADH反應(yīng)缺陷（又稱腎性尿崩癥）而引起的癥候群，其特點(diǎn)是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。ADH又稱血管加壓素（VP），主要在下丘腦視上核、室旁核合成，為分子量1084的9肽。ADH分泌后沿丘腦-神經(jīng)垂體束下達(dá)其末梢，儲(chǔ)存于垂體后葉中。在生理刺激下垂體后葉以固定比例釋放抗利尿激素及其運(yùn)載蛋白神經(jīng)垂體素（neurophysinII）。ADH的分泌主要受血漿滲透壓的調(diào)節(jié)，此外還受到有效血容量、情緒、氣溫、藥物等因素的影響。ADH主要作用于遠(yuǎn)曲小管和集合管上皮細(xì)胞，通過激活膜上腺苷酸環(huán)化酶，催化ATP生成cAMP，后者激活膜上結(jié)合的蛋白磷酸激酶，使上皮細(xì)胞管腔腔面膜蛋白磷酸化，增加了膜孔的數(shù)目，使水更易透過上皮而吸收，從而減少尿量。由上可知，如果①分泌ADH的神經(jīng)元遭破壞；②輸送ADH的通道垂體柄受損；③儲(chǔ)存ADH的垂體后葉受破壞；④腎小管對(duì)ADH的反應(yīng)缺陷，都可引起尿崩癥。在此著重論述垂體性尿崩癥。下丘腦垂體性尿崩癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)：1．定性主要根據(jù)禁水和加壓素試驗(yàn)的結(jié)果，具體操作及判斷標(biāo)準(zhǔn)見前述“五、實(shí)驗(yàn)室檢查及其他特殊檢查”。2．定位確診本病后，須查明原因，可通過顱正側(cè)位片，查看蝶鞍及鞍上部位病變，必要時(shí)作CT或氣腦造影，部分患者需作眼底和視野測(cè)定，以明確有無占位或浸潤(rùn)性病變。中醫(yī)中醫(yī)將尿崩癥歸于消渴癥中的上消和下消范疇。《素問·陰陽別論》說：“二陽結(jié)謂之消?！薄端貑枴庳收摗氛f：“肺消者，飲一溲二”。中醫(yī)認(rèn)為五志過極，肝氣不舒，郁而化火；或濕熱內(nèi)侵，熱熾于內(nèi)，熱傷胃陰、腎陰而致消渴?！端氖バ脑础は省氛f：“消渴者，足厥陰之病也?！崩顤|垣認(rèn)為：“消渴皆燥熱為病也?！痹诎l(fā)病機(jī)理上，中醫(yī)認(rèn)為本癥患者素體陰虛，如再有飲食不節(jié)，情志失調(diào)，勞欲過度，致使燥熱盛，陰津耗竭，易致本病發(fā)生。如熱傷胃陰，津液干枯，則煩渴多飲；熱傷腎陰，則津液外流，致使多溲?；剂四虮腊Y后，小便很多。迄今夜間不小便的孩子，都要夜尿了。孩子出生后，很快就出現(xiàn)癥狀。母親發(fā)現(xiàn)孩子哭鬧好象是因?yàn)槎亲羽I，但喂奶并不能滿足他。讓他喝熱水，才停止哭鬧。喝了大量的水，又排出很多尿。尿崩癥患兒經(jīng)常發(fā)燒、嘔吐、便秘、一般長(zhǎng)不了很大。務(wù)必減少鹽分的攝入，每天按每公斤體重將食鹽量限制在0.5～1克。對(duì)蛋白質(zhì)也要限制，每日按每公斤體重給予1～2克。