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噬血細胞綜合征的病因有哪些?

噬血細胞綜合征的病因有哪些?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    譚全達 副主任醫(yī)師

    陽江市人民醫(yī)院

    三級甲等

    血透科

    噬血細胞綜合征的病因多樣,包括原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。患者出現(xiàn)不明原因發(fā)熱、脾大等癥狀應及時就醫(yī)。原發(fā)性有遺傳因素,繼發(fā)性則多由感染、腫瘤、免疫疾病等引發(fā)。關(guān)愛自己,從關(guān)注健康開始。身體不適時,請及時就醫(yī),并在醫(yī)生指導下合理用藥。
    1.原發(fā)性(遺傳性):常染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳,存在特定基因缺陷。
    2.感染因素:以EB病毒感染最為常見,其他病毒、細菌、真菌等感染也可能導致。
    3.惡性腫瘤:如淋巴瘤、白血病等血液系統(tǒng)惡性腫瘤,及其他實體瘤。
    4.自身免疫性疾?。喝缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎等。
    5.藥物:某些藥物可能誘發(fā),如苯妥英鈉、地爾硫卓。
    6.獲得性免疫缺陷:如器官移植后等。
    了解噬血細胞綜合征的病因有助于早期診斷和治療,提高患者的生存率和生活質(zhì)量。

    2015-12-06 18:29
就醫(yī)問藥

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什么是噬血細胞綜合征?   噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以發(fā)熱、肝脾大和全血細胞減少為特征的綜合征。組織學特征為組織細胞/巨噬細胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類,一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性,前者可為遺傳性疾病,后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高,如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多,兩者臨床經(jīng)過和預后均不同。 查看全文»

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