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回答1
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任立存 主治醫(yī)師
重慶渝都生殖醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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小兒 X-連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病是一種嚴重的原發(fā)性免疫缺陷病,主要表現(xiàn)為反復(fù)嚴重感染。治療方法包括造血干細胞移植、免疫球蛋白替代治療、基因治療等。同時要加強護理,預(yù)防感染。 1.疾病原理:由于基因突變導(dǎo)致免疫細胞發(fā)育和功能障礙,使患兒免疫功能嚴重缺陷。 2.癥狀表現(xiàn):易患肺炎、中耳炎、敗血癥等嚴重感染,生長發(fā)育遲緩。 3.診斷方法:通過基因檢測、免疫功能檢查等明確診斷。 4.治療手段: 造血干細胞移植:是目前根治的主要方法。 免疫球蛋白替代治療:補充缺失的免疫球蛋白。 抗感染治療:根據(jù)感染病原體選擇合適的抗生素。 基因治療:處于研究階段,有望成為新的治療方法。 5.日常護理:保持環(huán)境清潔,避免接觸感染源,合理飲食,增強營養(yǎng)。 小兒 X-連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病病情嚴重,需要及時診斷和治療,同時注重日常護理,提高患兒生活質(zhì)量。
2024-10-08 20:07
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