慢性粒細(xì)胞白血病是一種影響血液及骨髓的惡性腫瘤，它的特點(diǎn)是產(chǎn)生大量不成熟的白細(xì)胞，這些白細(xì)胞在骨髓內(nèi)聚集，抑制骨髓的正常造血；并且能夠通過血液在全身擴(kuò)散，導(dǎo)致病人出現(xiàn)貧血、容易出血、感染及器官浸潤(rùn)等。慢性粒細(xì)胞白血病可以發(fā)生于任何年齡的人群，但以50歲以上的人群最常見，平均發(fā)病年齡為65歲，男性比女性更常見。那么它應(yīng)該如何治療？

1、治療原則：

對(duì)于慢粒的治療不必操之過急，白細(xì)胞計(jì)數(shù)在100×109/L以下的患者不需立刻治療、因?yàn)檠h(huán)中主要是成熟的粒細(xì)胞，其體積較原始細(xì)胞小且具有較好的變形能力，白細(xì)胞計(jì)數(shù)在200×109/L以上者需采取積極治療措施。當(dāng)前以采用細(xì)胞毒藥物作化療為主。對(duì)于那些因白細(xì)胞極度增生而出現(xiàn)的癥狀，如有陰莖異常勃起、呼吸窘迫、視力模糊、心理變態(tài)等，則應(yīng)在進(jìn)行急性的白細(xì)胞除去術(shù)的基礎(chǔ)上聯(lián)用骨髓抑制劑進(jìn)行治療。

2、化學(xué)治療：

有效的藥物有BUS（馬利蘭）、HU（羥基脲）、CTX、CLB、6-MP（6-巰基嘌呤）、MMC（絲裂霉素）。其中以BUS為首選藥物，其次為HU。BUS是目前最有效的藥物，緩解率在95%以上，服用方便為此藥之優(yōu)點(diǎn)。用法為2mg每日3次，一直用至白細(xì)胞降至14×109/L以下停用或間歇給藥。一般規(guī)律是用藥1～2周自覺癥狀好轉(zhuǎn)，4～6周明顯好轉(zhuǎn)。當(dāng)白細(xì)胞減至10×109/L時(shí)，減量至1～2mg/d，一直維持2～3個(gè)月。停藥后，如白細(xì)胞波動(dòng)在10～50×109/L間，可考慮小劑量維持1年以上。白細(xì)胞減少到5～10×109/L血小板在100×109/L以下，或者有慢粒急變傾向才應(yīng)停藥。馬利蘭的毒副作用主要是骨髓抑制，特別是血小板減少。個(gè)別病人雖用藥量不大也會(huì)出現(xiàn)全血細(xì)胞減少，恢復(fù)較慢。長(zhǎng)期服用此藥可引起肺纖維化，皮膚色素沉著。類似慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的癥狀，精液缺乏或停經(jīng)。

HU開始劑量為每日3g，口服。用后白細(xì)胞數(shù)下降很快。當(dāng)降至20×109/L左右時(shí)，將劑量減至一半；降至10×109/L時(shí)，將劑量再減少。維持劑量約每日0.5～1.0g。一般不完全停藥，因停藥后白細(xì)胞計(jì)數(shù)很快上升。此藥優(yōu)點(diǎn)是作用快；如果白細(xì)胞下降過多，停藥后能很快上升；副作用少。缺點(diǎn)是需經(jīng)常驗(yàn)血以指導(dǎo)治療。另外，亦可聯(lián)合α-IFN（α-干擾素）治療慢粒。

方法，口服HU2.0～6.0g/d，同時(shí)皮下注射。α-IFV300萬u，iv，每周3次，應(yīng)用8～32周。當(dāng)白細(xì)胞降至10×109/L，HU減少繼續(xù)用1～2周，根據(jù)情況停用或用小劑量。HU維持量為0.5～1.0/d，有條件者可繼續(xù)用。α-IFN300萬u，iv，每周一次。用藥期間每周查血常規(guī)2次，骨髓象每4周檢查一次。

3、放射治療：

深部x線，用深部x線對(duì)全身和局部的肝脾區(qū)以及浸潤(rùn)部位照射。脾區(qū)照射開始劑量為50cGy，以后每日或隔日100～200cGy。白細(xì)胞降至20×109/L時(shí)停止。對(duì)化療效果不佳或復(fù)發(fā)的可以用放療，據(jù)報(bào)道，其療效不低于BUS。核素32P治療，僅用于對(duì)BUS及脾區(qū)放療效果不佳者。32P劑量是根據(jù)白細(xì)胞增多程度而定，若白細(xì)胞總數(shù)>50×109/L，32P的開始劑量為1～2.5mCi，靜注。2周后再用1～1.5mCi，以后每隔2周給同樣劑量1次，待白細(xì)胞降至20×109/L時(shí)停用。在緩解期間，每1～3個(gè)月觀察1次，當(dāng)白細(xì)胞>25×l09/L時(shí)，可再給1～1.5mCi。

4、脾切除術(shù)：

脾臟可能是慢粒急變的首發(fā)部位，切除脾臟可能延緩急變和延長(zhǎng)患者存活期。切除脾臟的手術(shù)指征：

①確診為慢粒者；

②對(duì)化療反應(yīng)良好；

③65歲以下且無大手術(shù)禁忌癥者。慢粒急變是手術(shù)的禁忌癥。

5、骨髓移植：

年齡在45～50歲在慢性期的病人，以親兄弟姐妹HLA相同的異基因骨髓作移植。移植成功者，一般能獲得長(zhǎng)期的生存或治愈。

6、其他治療：

化療前如果白細(xì)胞數(shù)在500×109/L以上，可先用血細(xì)胞分離機(jī)作白細(xì)胞除去術(shù)以迅速降低白細(xì)胞數(shù)，避免白細(xì)胞過多可能阻塞微血管而引起的腦血管意外的危險(xiǎn)?；熼_始時(shí)，特別是用Hu治療時(shí)，宜同時(shí)加用別嘌呤醇0.1g每日3次，以防止細(xì)胞破壞過多過速而引起尿酸腎癥。

7、慢粒急變的治療：

慢粒急變的治療比急性白血病的治療困難，完全緩解僅10.7%，目前慢粒急變的治療方案如下：Ara-c（環(huán)阿糖胞苷）100mg/m2·d，第1～14天；ADM（阿霉素）30mg/m2·d，第1～3天；VCR2mg，第1天；上述藥物相繼靜脈輸注。PDN40mg/m2·d，分次口服，第l～7天。

總的來說，慢性粒細(xì)胞白血病是慢性白血病中最常見的一種。病程長(zhǎng)，可以用羥基脲和干擾素長(zhǎng)期控制，如果經(jīng)濟(jì)條件許可，也可以根據(jù)化驗(yàn)結(jié)果選擇格列衛(wèi)及其二代制品口服治療。但是這些治療措施僅僅作為維持方法，維持時(shí)間因人而異，幾年到十幾年不等，最終病情加重，危及生命。不能從根本上治愈。

另一種方法是異基因造血干細(xì)胞移植，雖然有較大的風(fēng)險(xiǎn)，但是是目前唯一可以治愈該病的方法。

患者的情況應(yīng)該屬于慢性粒細(xì)胞白血病慢性期，需要先用藥控制病情，使各項(xiàng)指標(biāo)維持正常。然后長(zhǎng)期用藥維持。如果有條件，建議移植為首選。