周歲五年前確癥患有骨髓纖維化癥，并與之前...
病情描述發(fā)病時間、主要癥狀、癥狀變化等）：周歲五年前確癥患有骨髓纖維化癥，并與之前做過膽囊和脾臟摘除手術(shù)。近年雙腿浮腫，疼痛交加，行走不便，時伴有突然暈倒現(xiàn)象。以往的診斷和治療經(jīng)過及效果:就醫(yī)無數(shù)，但均無明顯效果輔助檢查:白血球高達三、四萬，血色素為7。
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回答1
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吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院
二級甲等
兒科
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您好：骨髓纖維化是骨髓中生成正常血細(xì)胞的前體細(xì)胞被纖維組織取代，引起異形紅細(xì)胞生成、貧血和脾腫大的一種疾病。骨髓中成纖維細(xì)胞生成纖維(結(jié)締)組織形成網(wǎng)架支撐造血細(xì)胞。在骨髓纖維化，某種異常前體細(xì)胞刺激成纖維細(xì)胞生成大量纖維組織，占據(jù)了造血細(xì)胞的位置。隨著紅細(xì)胞生成減少，僅少量紅細(xì)胞被釋放入血液，就發(fā)生貧血。這些紅細(xì)胞多數(shù)不成熟或異形。白細(xì)胞和血小板也可以異形，它們的數(shù)目可增高或者降低。最后纖維組織嚴(yán)重取代骨髓中造血細(xì)胞，導(dǎo)致所有血細(xì)胞生成減少。當(dāng)這種情形發(fā)生時，貧血更形嚴(yán)重，白細(xì)胞數(shù)減少不能防御感染，血小板數(shù)下降以致不能防止出血。骨髓之外的病員機體也能生成血細(xì)胞，主要是腫大的肝臟和脾臟，這種情況稱作特發(fā)性骨髓外化生。骨髓纖維化有時伴隨白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、結(jié)核病或骨髓感染等，但原因尚不清楚。曾經(jīng)暴露于某種毒性物質(zhì)比如苯和放射線的人群，發(fā)生骨髓纖維化的危險性增加。本病最多見于年齡50～70歲之間的人群。由于一般進展緩慢，病人通常可存活10年或更久。偶爾本病也可進展迅速，稱作惡性骨髓纖維化或急性骨髓纖維化，屬于白血病中的一種。盡管抗癌藥物羥基脲能縮小腫大的肝脾，但是尚沒有任何治療方法能有效逆轉(zhuǎn)或持久延緩本病的進展。治療目的是延遲并發(fā)癥的發(fā)生。選擇病例做骨髓移植提供了這種希望。部分病人應(yīng)用紅細(xì)胞生成素可刺激紅細(xì)胞生成，但是其他一些病人貧血必須靠輸血治療。比較少見的是病人脾臟極度增大和疼痛，而不得不摘除。感染使用抗生素治療。
2016-03-17 03:40
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