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回答3
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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劉保福 主治醫(yī)師
威縣常屯衛(wèi)生院
一級甲等
婦產(chǎn)科
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你好,血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病?,F(xiàn)代的醫(yī)學水平還不可能治愈?,F(xiàn)在臨床上只是對癥治療。凝血因子替代療法為主要療法,即補充缺失的凝血因子。使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對于嚴重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫,可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。預(yù)防出血比替代治療更重要,包括:(1)加強宣教,避免劇烈活動,鼓勵適當體力活動;(2)避免使用抗血小板藥物;(3)避免肌肉注射;(4)如需手術(shù)應(yīng)在術(shù)前補充所缺乏的凝血因子;(5)有條件者應(yīng)定期預(yù)防性補充相應(yīng)凝血因子等。
2016-03-09 05:20
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回答2
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李強 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級甲等
普內(nèi)科
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血友病是一組遺傳性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致的嚴重凝血功能障礙.根據(jù)缺乏的凝血因子不同可分A,B,C三類.前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病.其中包括血友病甲(因子Ⅷ,AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏,PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ,PTA缺乏)
2016-03-08 17:04
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回答1
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孔書雪 醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏癥(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。輸因子及時、保護得好的病人,從外表看,是和常人沒有區(qū)別的。只要注意在出血時(尤其是關(guān)節(jié)內(nèi)出血)及時補充凝血因子就可以了。這類病人可以像常人一樣生活、工作、參加各種社會活動,不影響人的自然壽命。深部組織內(nèi)血腫可壓迫附近血管引起組織壞死,壓迫神經(jīng)可出現(xiàn)肢體或局部疼痛、麻木及肌肉萎縮,壓迫血管可致相應(yīng)供血部位缺血性壞死或淤血、水腫??谇坏撞?、咽后壁、喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息。患者可因反復(fù)關(guān)節(jié)腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎癥,滑膜增厚、纖維化,軟骨變性及壞死,最終關(guān)節(jié)僵硬、畸形變,周圍肌肉萎縮,導(dǎo)致正?;顒邮芟?。[2]
2016-03-08 11:19
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什么是血友病? 血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì),PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發(fā)病率為15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計,我國邵宗鴻等調(diào)查16866654人,發(fā)現(xiàn)血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»