再生障礙性貧血能否痊愈及正常指標(biāo)是多少
病情描述發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、癥狀變化等):再生障礙性貧血可以痊愈嗎,正常有哪些指標(biāo),分別是多少呢?感謝答復(fù)!目前一般情況:有個(gè)指標(biāo)開(kāi)始是19,治療一個(gè)月后為27病史:15年前有過(guò)一次,當(dāng)時(shí)確實(shí)治療好了
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何紅華 副主任醫(yī)師
廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液內(nèi)科
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再生障礙性貧血能否痊愈取決于多種因素,包括病情嚴(yán)重程度、治療方法、患者個(gè)體差異等。正常指標(biāo)主要有血常規(guī)中的白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板、血紅蛋白等。 1.病情嚴(yán)重程度:輕型再障經(jīng)積極治療可能痊愈,重型再障治療難度較大。 2.治療方法:免疫抑制治療、促造血治療等,常用藥物有環(huán)孢素、雄激素、抗淋巴細(xì)胞球蛋白等。 3.患者個(gè)體差異:年齡、身體基礎(chǔ)狀況等會(huì)影響治療效果和痊愈可能性。 4.治療依從性:患者能否按時(shí)用藥、定期復(fù)查對(duì)痊愈有重要影響。 5.正常指標(biāo):白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般在 4 - 10×10?/L,紅細(xì)胞計(jì)數(shù)男性 4.0 - 5.5×1012/L,女性 3.5 - 5.0×1012/L,血小板計(jì)數(shù) 100 - 300×10?/L,血紅蛋白男性 120 - 160g/L,女性 110 - 150g/L。 再生障礙性貧血的治療是一個(gè)長(zhǎng)期的過(guò)程,患者需保持積極心態(tài),配合醫(yī)生治療,定期監(jiān)測(cè)相關(guān)指標(biāo),以爭(zhēng)取較好的治療效果。
2025-03-30 12:37
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邢學(xué)法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級(jí)
外科
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包括病因治療、支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施.慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常,但血小板長(zhǎng)期處于較低水平,臨床無(wú)出血表現(xiàn),可恢復(fù)輕工作.急性型預(yù)后差,上述治療常無(wú)效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療.(一)支持療法凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除,禁用一切對(duì)骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個(gè)人衛(wèi)生和護(hù)理工作.對(duì)粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離,積極預(yù)防感染.輸血要掌握指征,準(zhǔn)備做骨髓移植者,移植前輸血會(huì)直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細(xì)胞為妥.嚴(yán)重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療.(2)雄激素為治療慢性再障首選藥物.常用雄激素有4類:①17α-烷基雄激素類:如司坦唑(康力龍,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羥甲烯龍(oxymetholonE)、氟甲睪酮(fluoxymetholonE)、大力補(bǔ)(Dianabol)等;②睪丸素酯類:如丙酸睪酮、庚酸睪酮、環(huán)戊丙酸睪酮、10一酸睪酮(安雄)和混合睪酮酯(丙酸睪酮、戊酸睪酮和10一烷酸睪酮)又稱"巧理寶";③非17α-烷基雄激素類:如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產(chǎn)物:如本膽脘醇酮和達(dá)那唑(Danazol)等.睪酮進(jìn)入體內(nèi),在腎組織和巨噬細(xì)胞內(nèi),通過(guò)5α-降解酶的作用,形成活力更強(qiáng)的5α-雙氫睪酮,促使腎臟產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素,巨噬細(xì)胞產(chǎn)生粒巨噬細(xì)胞集落刺激因子;在肝臟和腎髓質(zhì)內(nèi)存在5β-降解酶,使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮,后兩者對(duì)造血干細(xì)胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化.因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細(xì)胞基礎(chǔ)上,才能發(fā)揮作用,急性、嚴(yán)重再障常無(wú)效.慢性再障有一定的療效,但用藥劑量要大,持續(xù)時(shí)間要長(zhǎng).丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龍6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理寶250mG每周2次肌肉注射,療程至少6個(gè)月以上.國(guó)內(nèi)報(bào)告的有效率為34.9%~81%,緩解率19%~54%.紅系療效較好,一般治后一個(gè)月網(wǎng)織紅細(xì)胞開(kāi)始上升,隨后血紅蛋白上升,2個(gè)月后白細(xì)胞開(kāi)始上升,但血小板多難以恢復(fù).部分患者對(duì)雄激素有依賴性,停藥后復(fù)發(fā)率達(dá)25%~50%.復(fù)發(fā)后再用藥,仍可有效.丙酸睪酮的男性化副作用較大,出現(xiàn)痤瘡、毛發(fā)增多、聲音變粗、女性閉經(jīng)、兒童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水鈉潴留.丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊,宜多處輪換注射.17α烷基類雄激素男性化副反應(yīng)較丙睪為輕,但肝臟毒性反應(yīng)顯著大于丙睪,多數(shù)病人服藥后出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高,嚴(yán)重者發(fā)生肝內(nèi)膽汁瘀積性黃疸,少數(shù)甚至出現(xiàn)肝血管肉瘤和肝癌,但停藥后可消散.(3)骨髓移植是治療干細(xì)胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達(dá)到根治的目的.一旦確診嚴(yán)重型或極嚴(yán)重型再障,年齡<20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植,移植后長(zhǎng)期無(wú)病存活率可達(dá)60%~80%,但移植需盡早進(jìn)行,因初診者常輸紅細(xì)胞和血小板,這樣易使受者對(duì)獻(xiàn)血員次要組織相容性抗原致敏,導(dǎo)致移植排斥發(fā)生率升高.對(duì)確診后未輸過(guò)血或輸血次數(shù)很少者,預(yù)處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國(guó)內(nèi)已開(kāi)始應(yīng)用異基因骨髓移植治療嚴(yán)重再障,并已有獲得成功報(bào)道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細(xì)胞懸液輸注治療再障國(guó)內(nèi)已廣泛開(kāi)展,有認(rèn)為可促進(jìn)或輔助造血功能恢復(fù),其確切的療效和機(jī)理尚有待于進(jìn)一步研究.(4)免疫抑制劑適用于年齡大于40歲或無(wú)合適供髓者的嚴(yán)重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG).其機(jī)理主要可能通過(guò)去除抑制性T淋巴細(xì)胞對(duì)骨髓造血的抑制,也有認(rèn)為尚有免疫刺激作用,通過(guò)產(chǎn)生較多造血調(diào)節(jié)因子促進(jìn)干細(xì)胞增殖,此外可能對(duì)造血干細(xì)胞本身還有直接刺激作用.劑量因來(lái)源不同而異,馬ALG10~15mg/(kg?d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg?D),共5天,用生理鹽水稀釋后,先皮試,然后緩慢從大靜脈內(nèi)滴注,如無(wú)反應(yīng),則全量在8~12小時(shí)內(nèi)滴完;同時(shí)靜滴氫化考的松,1/2劑量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用.患者最好給予保護(hù)性隔離.為預(yù)防血清病,宜在第5天后口服強(qiáng)的松1mg/(kg?d),第15天后減半,到第30天停用.不宜應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素,以免引起股骨頭無(wú)菌性壞死.療效要1個(gè)月以后,有的要3個(gè)月以后才開(kāi)始出現(xiàn).嚴(yán)重型再障的有效率可達(dá)40%~70%,有效者50%可獲長(zhǎng)期生存.不良反應(yīng)有發(fā)熱、寒顫、皮疹等過(guò)敏反應(yīng),以及中性粒細(xì)胞和血小板減少引起感染和出血,滴注靜脈可發(fā)生靜脈炎,血清病在治療后7~10天出現(xiàn).環(huán)孢菌素A(CSA)也是治療嚴(yán)重型再障的常用藥物,由于應(yīng)用方便、安全,因此比ALG/ATG更常用,其機(jī)理可能選擇性作用于T淋巴細(xì)胞亞群,抑制T抑制細(xì)胞的激活和增殖,抑制產(chǎn)生IL-2和γ干擾素.劑量為10~12mg/(kg?d),多數(shù)病例需要長(zhǎng)期維持治療,維持量2~5mg/(kg?d).對(duì)嚴(yán)重再障有效率也可達(dá)50%
2016-01-25 19:45
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什么是再生障礙性貧血? 再生不良(低下)性貧血,又稱再生障礙性貧血(aplastic and hypoplastic anemia)是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干細(xì)胞損傷,外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。臨床上將無(wú)原因可查者稱為原發(fā)性再障,有病因可查者稱為繼發(fā)性再障。據(jù)國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)前者占再障病例的70%~80%,后者約占12%~30%。國(guó)外報(bào)道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi綜合征和暫時(shí)性骨髓抑制)的病程和預(yù)后均不同于慢性繼發(fā)性再障。再生障礙性貧血在我國(guó)發(fā)病不多,每年0.74/10萬(wàn)人口,其中每年有0.14/10萬(wàn)人口為重型再障。 查看全文»
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