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系統(tǒng)性硬皮病是一種自身免疫性疾病，累及皮膚、血管和內(nèi)臟器官。其診斷依據(jù)包括皮膚癥狀、內(nèi)臟損害表現(xiàn)、免疫學(xué)指標(biāo)、影像學(xué)檢查及組織病理學(xué)特征等。 1. 皮膚癥狀：皮膚逐漸增厚、變硬，出現(xiàn)緊繃感，手指、面部等部位尤為明顯。 2. 內(nèi)臟損害：累及心肺時，可能出現(xiàn)呼吸困難、心悸；累及胃腸道，可導(dǎo)致吞咽困難、消化不良。 3. 免疫學(xué)指標(biāo)：如抗核抗體、抗 Scl-70 抗體等可能呈陽性。 4. 影像學(xué)檢查：胸部 X 光、CT 等可發(fā)現(xiàn)肺部病變；超聲心動圖能評估心臟功能。 5. 組織病理學(xué)：皮膚活檢顯示膠原纖維增生、排列紊亂等。 總之，系統(tǒng)性硬皮病的診斷需要綜合多種依據(jù)，醫(yī)生會根據(jù)患者的具體癥狀和檢查結(jié)果進行準(zhǔn)確判斷，并制定個性化的治療方案?；颊邞?yīng)盡早就診，積極配合治療。

系統(tǒng)性硬化癥是一種表現(xiàn)為皮膚硬化或伴有內(nèi)臟器官及小血管硬化的少見的結(jié)締組織病.臨床上分為限局性及系統(tǒng)性兩型前者僅累及皮膚;后者除皮膚外還可累及消化道心肺及腎臟等器管病程慢性明顯累及聯(lián)系心臟或腎臟時可引起心力衰竭或腎功能衰竭預(yù)后較嚴(yán)重.有些系統(tǒng)性硬皮病的比較患者可有血沉增快γ球蛋白增高約/病人怎么類風(fēng)濕因子陽性抗核抗體陽性率約～％對本病最具特征性的為抗硬皮病-抗體及抗著絲點抗體前者主要回答見于彌漫性硬皮病后者被認為是CREST綜合征的標(biāo)志抗體

正常人的皮膚柔軟光滑富有彈性保證關(guān)節(jié)彎曲伸展和活動自由.但有些人某些部位甚至全身皮膚逐漸發(fā)硬繃緊失去彈性以至最后影響關(guān)節(jié)活動.這種病在醫(yī)學(xué)上稱為硬皮病.同時發(fā)生心肺胃腸和腎等內(nèi)臟纖維化和硬化這種情況被稱為系統(tǒng)性硬皮病本病大多數(shù)患者的最早表現(xiàn)是手（趾）指遇冷時發(fā)紫發(fā)白伴痛麻時發(fā)時愈這在醫(yī)學(xué)上稱為雷諾現(xiàn)象.是由于小動脈管腔變窄和閉塞加之遇冷血管痙攣所致.不久病人的軀干和四肢皮膚彌漫性腫脹繼之硬化最后皮膚萎縮和變薄.由于皮下組織和肌肉也發(fā)生萎縮和硬化致使皮膚緊貼于骨膜上?？砂l(fā)生皮膚潰瘍和壞死.病人的面部表情固定鼻變袖尖眼裂變小外耳變薄張口受累.全身關(guān)節(jié)可以出現(xiàn)疼痛和僵直等表現(xiàn)（另文介紹）.當(dāng)患者內(nèi)臟同時受累發(fā)病時往往會出現(xiàn)各種相應(yīng)癥狀如食道受累出現(xiàn)吞咽困難；胃腸受累時出現(xiàn)腹痛腹瀉與便秘交替；肺臟受累時發(fā)生肺氣腫和呼吸困難等癥狀；心臟蹭時出現(xiàn)氣急胸悶心悸和各種心律不齊等；腎臟蹭時出現(xiàn)血尿蛋白尿氮質(zhì)血癥和高血壓等.

硬皮病的病因至今不明，研究中發(fā)現(xiàn)有些病人可能同染色體的基因有關(guān)；有些病人還同時患有紅斑狼瘡或皮肌炎或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等疾病。眾所周知，這些病人體內(nèi)血液中存在許多抗體。這些抗體不是對抗外來病原體，而卻是對抗自己的組織、細胞或細胞成分

本病尚無特效藥物.皮膚受累范圍和蹭程度為診斷和評估預(yù)后的重要依據(jù)而重要臟器累及的廣泛性和嚴(yán)重程度決定它的預(yù)后.早期治療的目的在于阻止新的皮膚和臟器受累而晚期的目的在于改善已有的癥狀.