- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病-Ⅳ型嚴(yán)格限制患者飲食中的植烷酸攝入，療效最佳;不含葉綠素和動(dòng)物脂肪的食品可降低植烷酸血濃度，改善患者癥狀，但須注意維持總熱量的攝入。白...詳細(xì) »
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病-Ⅰ型無(wú)特殊治療，對(duì)已確診的病例，肌注或口服大量維生素B，口服維生素E，防止神經(jīng)纖維萎縮變性，促進(jìn)病變神經(jīng)纖維再生，神經(jīng)功能恢復(fù)。亦可選...詳細(xì) »
- Q:
- A:
顯性遺傳的感覺(jué)神經(jīng)病累集的34例連續(xù)4代，其中l(wèi)0例有雙足穿通性潰瘍，伴肢體脊背閃電性劇痛，耳聾。顯性遺傳的感覺(jué)神經(jīng)病經(jīng)Denny—Brown(1951)解...詳細(xì) »
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病-Ⅲ型通常是常染色體顯性遺傳的疾病,其特征是肌肉無(wú)力與萎縮主要表現(xiàn)在腓骨肌與下肢遠(yuǎn)端的肌肉.病人可能還有其他變性疾病(如Friedrei...詳細(xì) »
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病-Ⅲ型無(wú)有效療法。可試用腎上腺皮質(zhì)激素及B族維生素，必要時(shí)手術(shù)矯正足畸形。及時(shí)檢出雜合子，指導(dǎo)婚配，避免雜合子成員間結(jié)婚至為重要。詳細(xì) »
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病-Ⅳ型可分類為遺傳性感覺(jué)-運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病變,或遺傳性感覺(jué)性神經(jīng)病變。詳細(xì) »
- Q:
- A:
顯性遺傳的感覺(jué)神經(jīng)病癥狀，多在青中年發(fā)病，緩慢進(jìn)展，下肢溫痛覺(jué)減退或散失。顯性遺傳的感覺(jué)神經(jīng)病的表現(xiàn)為足底潰瘍常年不愈，累及下肢，致殘一般較晚。腱反射遲鈍或...詳細(xì) »
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病-Ⅰ型檢查，免疫功能檢查，神經(jīng)電生理檢查。詳細(xì) »
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病-Ⅲ型無(wú)有效療法。可試用腎上腺皮質(zhì)激素及B族維生素，必要時(shí)手術(shù)矯正足畸形。及時(shí)檢出雜合子，指導(dǎo)婚配，避免雜合子成員間結(jié)婚至為重要。詳細(xì) »
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病-Ⅰ型是一種特殊型家族性進(jìn)行性肌萎縮癥，自遠(yuǎn)端緩慢向上發(fā)展;繼而手也出現(xiàn)向前臂發(fā)展的萎縮。詳細(xì) »
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病-Ⅳ型多在青少年期起病，男女患病數(shù)相若。起病慢，早期訴夜盲和視力、聽力減退。隨后出現(xiàn)下肢肌力減退，對(duì)稱性肌萎縮，足下垂，踝反射消失，四肢...詳細(xì) »
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病-Ⅳ型AR遺傳。都是隔代遺傳，患病一代的同胞有1/4受累，兩性皆有;患者父母、子女不發(fā)病?；颊吒改附H通婚率較高，皮膚細(xì)胞的植烷酸氧化率...詳細(xì) »
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病-Ⅰ型病因，標(biāo)準(zhǔn)型是AD遺傳，其次也可是AR和XR遺傳或極少見的X連鎖顯性遺傳;后者國(guó)內(nèi)尚未見報(bào)告。詳細(xì) »
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病-Ⅲ型通常是常染色體顯性遺傳的疾病,其特征是肌肉無(wú)力與萎縮主要表現(xiàn)在腓骨肌與下肢遠(yuǎn)端的肌肉.病人可能還有其他變性疾病(如Friedrei...詳細(xì) »
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病-Ⅰ型以最常見的經(jīng)典型常顯遺傳Ⅰ型為例，多自童年、少年或青春期起病，男性多見，下肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮無(wú)力，漸向上蔓延并加重，一般超越膝部至大腿...詳細(xì) »
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病-Ⅲ型檢查，免疫功能，神經(jīng)活檢檢查。詳細(xì) »
- Q:
- A:
顯性遺傳的感覺(jué)神經(jīng)病沒(méi)有特殊的治療方法，需要提前預(yù)防本病很重要，由于本病涉及的遺傳類型有幾種，在預(yù)測(cè)外表正常的患者家屬會(huì)否發(fā)生本病時(shí)，應(yīng)細(xì)致調(diào)查其家系，參考...詳細(xì) »
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病-Ⅳ型檢查，血清植烷酸含量測(cè)定，腦脊液測(cè)定蛋白量。詳細(xì) »
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病-Ⅱ型根據(jù)家族史與兩下肢早發(fā)而緩慢進(jìn)行的、對(duì)稱性下肢肌萎縮，向上發(fā)展至大腿下半段戛然而止，因而形成所謂倒立的啤酒瓶狀分布，狀似仙鶴腿樣進(jìn)...詳細(xì) »
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病-Ⅱ型是遺傳性運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)?、蛐?，比Ⅰ型少見。是一種特殊型家族性進(jìn)行性肌萎縮癥， HMSNⅡ型病變主要在軸索。詳細(xì) »
- Q:
- A:
即Dejerin-Sottas病(Dejerin-Sottas disease)。Dejerin和Sottas于1893年報(bào)告兩例同胞同患此病，1例幼年起病...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，即腓骨肌萎縮癥(peronealmuscularatrophy)。1886年Charcot和Marie率先報(bào)告，他們確認(rèn)的一種特殊型家族性進(jìn)行性肌萎縮...詳細(xì) »
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病-Ⅱ型的治療：預(yù)防：應(yīng)在調(diào)查分析家族遺傳情況明確的基礎(chǔ)上進(jìn)行。對(duì)Ⅱ型病例進(jìn)行詳細(xì)體檢，并進(jìn)行有關(guān)本病的神經(jīng)電生理檢測(cè)項(xiàng)目。治療：本病無(wú)特...詳細(xì) »
- Q:
- A:
診斷檢查：家族中有本病AR遺傳史;發(fā)病年齡多為4-7歲，少數(shù)在青少年期;病初常有神經(jīng)性聾和嗅覺(jué)減退;病情徐漸發(fā)展，恒有三大特征：④早期夜盲，視野逐漸縮小，爾...詳細(xì) »
- Q:
- A:
檢查1、血液檢查包括血糖、肝功、腎功、血沉、風(fēng)濕系列、免疫球蛋白電泳等與自身免疫有關(guān)的血清學(xué)檢查;血清重金屬(鉛、汞、砷、鉈等)濃度檢測(cè);對(duì)鑒別診斷有意義。...詳細(xì) »
- Q:
- A:
以最常見的經(jīng)典型常顯遺傳Ⅰ型為例，多自童年、少年或青春期起病，男性多見，下肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮無(wú)力，漸向上蔓延并加重，一般超越膝部至大腿下1/3處停止發(fā)展，患者快...詳細(xì) »
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病-Ⅳ型的治療：預(yù)防：及時(shí)檢出雜合子，指導(dǎo)婚配，避免雜合子成員間結(jié)婚至為重要。檢出雜合子多采用植烷酸飲食負(fù)荷試驗(yàn)或皮膚成纖維細(xì)胞培養(yǎng)，測(cè)定...詳細(xì) »
- Q:
- A:
出生后數(shù)月即可發(fā)現(xiàn)病態(tài)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)發(fā)育遲緩，常見明顯的四肢遠(yuǎn)端萎縮，并漸向近端發(fā)展;感覺(jué)障礙與生俱來(lái)，深淺感覺(jué)皆受累，觸、震動(dòng)覺(jué)、關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)減退較著?；純嚎蓡?..詳細(xì) »
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病-Ⅰ型：診斷檢查：根據(jù)家族史與兩下肢早發(fā)而緩慢進(jìn)行的、對(duì)稱性下肢肌萎縮，向上發(fā)展至大腿下半段戛然而止，因而形成所謂倒立的啤酒瓶狀分布，狀...詳細(xì) »
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病-Ⅲ型：診斷檢查：嬰兒期發(fā)病，弛緩性截癱，周圍型深淺覺(jué)減退，腱反射消失(少數(shù)明顯減退)，周圍神經(jīng)變粗。實(shí)驗(yàn)室檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、腦脊液...詳細(xì) »