- Q:
- A:
你好，一旦發(fā)現(xiàn)糖原累積癥，以防治低血糖為主，膳食少量多餐，限制脂肪和總熱量，限制體力活動(dòng)。血清乳酸高者，宜服碳酸氫鈉防治酸中毒。皮質(zhì)激素、腎上腺素、胰高血糖...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥Ⅲ型的癥狀有：進(jìn)行性智力低下是本癥的最顯著特征，生后1歲內(nèi)智力發(fā)育均正常或僅有輕度落后，智力低下一般在4～7歲出現(xiàn)，10歲時(shí)已很?chē)?yán)重，在智...詳細(xì) »
- Q:
- A:
一旦發(fā)現(xiàn)黏多糖貯積癥Ⅷ型，以防治低血糖為主，膳食少量多餐，限制脂肪和總熱量，限制體力活動(dòng)。血清乳酸高者，宜服碳酸氫鈉防治酸中毒。皮質(zhì)激素、腎上腺素、胰高血糖...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，生后不久就出現(xiàn)特殊容貌，肝脾腫大和生長(zhǎng)遲緩，以后可出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染，反應(yīng)遲鈍，駝背和其他畸形，面容粗陋，兩眼間距增寬，扁平鼻梁，上頜突出，角膜周邊可...詳細(xì) »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅷ型也稱(chēng)Diferrante綜合征。其特征表現(xiàn)為身材矮小，智力低下，毛發(fā)多而粗，肝大及多發(fā)性軟骨發(fā)育異常。角膜正常，尿中有硫酸類(lèi)肝素排出。本病為...詳細(xì) »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥的并發(fā)癥都是發(fā)展成為四肢癱，呈侏儒樣，有報(bào)告因胸部畸形引起心臟并發(fā)癥。可有明顯的脊髓病癥狀，晚期出現(xiàn)壓迫性截癱和呼吸麻痹?？刹l(fā)腦積水和痙攣性截...詳細(xì) »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅷ型癥狀表現(xiàn)：一般2～3歲發(fā)病，身材較同齡人矮小，上部較短，肢體相對(duì)長(zhǎng)，部分患者可關(guān)節(jié)腫大，以膝關(guān)節(jié)為主?；颊呙嫒荻喈惓?，表現(xiàn)為鼻梁低平，眼距增...詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好朋友，根據(jù)您描述的病情，我建議您：最有希望治療黏多糖增多癥的方法是特異性的酶替代治療及基因治療，二者可改善患者的臨床表現(xiàn)以及生存情況。祝早日康復(fù)。詳細(xì) »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅷ型為常染色體隱性遺傳。詳細(xì) »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅷ型的危害表現(xiàn)為身材較同齡人矮小，上部較短，肢體相對(duì)長(zhǎng)，部分患者可關(guān)節(jié)腫大，以膝關(guān)節(jié)為主?；颊呙嫒荻喈惓?，表現(xiàn)為鼻梁低平，眼距增寬，智力低下。角...詳細(xì) »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅷ型患者應(yīng)忌吃腌制的食物；如咸肉、咸魚(yú)；忌吃辛辣刺激的食物；如辣椒、花椒、生蒜；忌吃不容易消化的食物；如粽子，糯米粉、糯米飯。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，Ⅶ型患者臨床表現(xiàn)差異可非常大，嚴(yán)重的表現(xiàn)為胎兒水腫，輕型的患者可只有身材矮小。本病迄今為止沒(méi)有很好的辦法，多采取對(duì)癥治療，但療效并不理想，酶替代和基因...詳細(xì) »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥是一組由溶酶體異常引起的遺傳性黏多糖代謝障礙，系酶的活性缺陷，使不完全分解的氨基葡萄糖貯積，而引起的先天性風(fēng)濕病，其中黏多糖貯積癥Ⅰ、Ⅳ型最為常...詳細(xì) »
- Q:
- A:
目前無(wú)有效治療方法。曾進(jìn)行過(guò)各種試驗(yàn)治療，但效果不肯定。糖皮質(zhì)激素在鼠的實(shí)驗(yàn)中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用潑尼松2mg/kg并未出現(xiàn)臨床效果。大量維...詳細(xì) »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅷ型一般不需要手術(shù)治療，最有希望治療方法是特異性的酶替代治療及基因治療，二者可改善患者的臨床表現(xiàn)以及生存情況。詳細(xì) »
- Q:
- A:
目前無(wú)有效治療方法曾進(jìn)行過(guò)各種試驗(yàn)治療但效果不肯定糖皮質(zhì)激素在鼠的實(shí)驗(yàn)中有抑制黏多糖合成作用但病人每天服用潑尼松2mg/kg并未出現(xiàn)臨床效果大量維生素A加入...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，這個(gè)粘多糖沉積病是由于細(xì)胞溶酶體酸性水解酶先天性缺陷所致。目前沒(méi)有特殊治療方法。一般情況下可以骨髓移植治療。看血液病科可以。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，此病目前無(wú)有效治療方法，大量維生素A加入MPSI-H和Ⅱ型，病人培養(yǎng)的成纖維細(xì)胞可以使其異染性消失，給病人口服維生素A后可改善癥狀可使尿中黏多糖排出增...詳細(xì) »
- Q:
- A:
本癥目前缺乏徹底根治的方法。雖然在黏多糖增多癥的治療領(lǐng)域已取得了某些進(jìn)展，但大多處于研究階段，尚未在臨床治療中廣泛采用。最有希望治療黏多糖增多癥的方法是特異...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥發(fā)病后，軟骨肌膜、肌腱、血管、心臟瓣膜肌肉、腦膜、網(wǎng)狀內(nèi)皮組織及皮下組織等膠原組織的成纖維細(xì)胞均腫脹，其內(nèi)充以黏多糖顆粒肝、脾、腎、淋巴結(jié)...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好黏多糖貯積癥Ⅲ型患者平常應(yīng)該多注意運(yùn)動(dòng)正所謂生命在于運(yùn)動(dòng)如：多打打羽毛球乒乓球桌球網(wǎng)球之類(lèi)的不會(huì)太過(guò)激烈的運(yùn)動(dòng)適當(dāng)?shù)淖屔眢w流汗有助于新陳代謝對(duì)黏多糖貯積...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好。黏多糖貯積癥Ⅷ型又名山菲利普綜合征，為常染色體隱性遺傳性病。該型的臨床特征和生化異常均不同于Ⅰ、Ⅱ兩型，其特征為反應(yīng)遲鈍程度很?chē)?yán)重，但周身病變比較輕微...詳細(xì) »
- Q:
- A:
小兒黏多糖貯積癥有多種癥狀，收集了該病的所有癥狀，希望對(duì)您有幫助：黏多糖是一種復(fù)合大分子，主要由糖醛酸和己糖胺構(gòu)成，分布在結(jié)締組織的基質(zhì)內(nèi)，為軟骨、角膜、血...詳細(xì) »
- Q:
- A:
本病征為常染色體隱性或與酸性黏多糖代謝紊亂有關(guān)，患者體內(nèi)由于溶酶體-左旋艾杜糖苷酸酶缺乏，而使黏多糖的分解發(fā)生障礙，體內(nèi)各組織細(xì)胞內(nèi)有分解不完全的黏多糖...詳細(xì) »
- Q:
- A:
無(wú)特殊療法。嚴(yán)重畸形者可酌情給予手術(shù)矯形，反復(fù)呼吸道感染和心力衰竭者，均應(yīng)施行有效的對(duì)癥治療。詳細(xì) »
- Q:
- A:
治療方案同黏多糖貯積癥Ⅰ型。對(duì)關(guān)節(jié)攣縮、胸廓畸形，可行手術(shù)矯形治療，對(duì)易感染傾向也必須進(jìn)行有效的防治。至于其他癥狀如心力衰竭等，可以進(jìn)行對(duì)癥治療。詳細(xì) »
- Q:
- A:
治療 目前無(wú)有效治療方法。曾進(jìn)行過(guò)各種試驗(yàn)治療，但效果不肯定。糖皮質(zhì)激素在鼠的實(shí)驗(yàn)中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用潑尼松2mg/kg并未出現(xiàn)臨床效果...詳細(xì) »
- Q:
- A:
粘多糖病是一種罕見(jiàn)的代謝性遺傳疾病，發(fā)病率大概只在十萬(wàn)分之一。因遺傳基因的變異，導(dǎo)致體內(nèi)缺少蛋白酶，無(wú)法降解身體里的粘多糖物質(zhì)，患兒在兩歲前長(zhǎng)得特別快，但兩...詳細(xì) »
- Q:
- A:
治療 目前無(wú)有效治療方法。曾進(jìn)行過(guò)各種試驗(yàn)治療，但效果不肯定。糖皮質(zhì)激素在鼠的實(shí)驗(yàn)中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用潑尼松2mg/kg并未出現(xiàn)臨床效果...詳細(xì) »
- Q:
- A:
治療黏多糖增多癥的方法是特異性的酶替代治療及基因治療，二者可改善患者的臨床表現(xiàn)以及生存情況。特異性酶替代治療可有兩種不同的形式。一種是直接給體內(nèi)輸入經(jīng)過(guò)微包...詳細(xì) »