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肝豆?fàn)詈俗冃?/b>
Q:

大夫,你好,肝豆?fàn)詈俗冃宰钊菀装l(fā)病人的群

A:

表現(xiàn)講話聲音低沉、含糊或嘶啞,緩慢或斷續(xù),嚴(yán)重時(shí)發(fā)不出聲來(lái),是舌、唇、咽、喉和下頜運(yùn)動(dòng)減慢所致;流涎及吞咽困難也很常見(jiàn),是咽喉肌、舌肌及面肌肌強(qiáng)直所致。詳細(xì)»

Q:

你好醫(yī)生,肝豆?fàn)詈俗冃缘陌Y狀??怎么治療比較好?用什么藥?

A:

你好;表現(xiàn)講話聲音低沉、含糊或嘶啞,緩慢或斷續(xù),嚴(yán)重時(shí)發(fā)不出聲來(lái),是舌、唇、咽、喉和下頜運(yùn)動(dòng)減慢所致;流涎及吞咽困難也很常見(jiàn),是咽喉肌、舌肌及面肌肌強(qiáng)直所致...詳細(xì)»

Q:

你好,請(qǐng)問(wèn)寶寶的肝豆?fàn)詈俗冃赃z傳幾率高嗎?

A:

你好;亦是以肌僵直為主征,但病程發(fā)展迅速,于短期內(nèi)呈現(xiàn)中高度全身扭轉(zhuǎn)痙攣狀態(tài),并早期發(fā)生四肢攣縮、畸形及語(yǔ)言嚴(yán)重障礙。此型亦可歸入肝豆?fàn)詈俗冃孕偷募毙赃M(jìn)展型...詳細(xì)»

Q:

你好,請(qǐng)問(wèn)患了肝豆?fàn)詈俗冃缘淖o(hù)理需要注意哪些事項(xiàng)呢?

A:

你好;血液系統(tǒng)損害 極少數(shù)患者以急性溶血性貧血起病,大量銅從壞死肝細(xì)胞中釋放入血液,多見(jiàn)于青少年,大多數(shù)為致命性。部分患者因脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致全血細(xì)胞減少,出...詳細(xì)»

Q:

醫(yī)生您好,我想問(wèn)一下肝豆?fàn)詈俗冃詴?huì)擴(kuò)散嗎

A:

腹型肝豆?fàn)钭冃? 臨床特點(diǎn)為:①大多于5~10歲前突然起??;②病程急劇進(jìn)展,迅速出現(xiàn)明顯食欲不振、高度黃疸和腹水;多于起病后2~4周內(nèi)死于肝功能衰竭。常易被...詳細(xì)»

Q:

肝豆?fàn)詈俗冃匀绾卧\斷?請(qǐng)回復(fù)我,謝謝。

A:

朋友你好!肝豆?fàn)詈俗冃耘R床診斷標(biāo)準(zhǔn)是:1.家族遺傳史,父母是近親婚配、同胞有肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呋蛩烙谠虿幻鞯母尾≌摺? 2.緩慢進(jìn)行性震顫、肌僵直、構(gòu)語(yǔ)障礙...詳細(xì)»

Q:

請(qǐng)問(wèn)一下,肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熌康氖鞘裁矗?/a>

A:

你好,據(jù)你所述,以上疾病是可治性的遺傳性銅代謝障礙疾病,最主要的治療是低銅飲食、長(zhǎng)期規(guī)范地驅(qū)銅治療,針對(duì)肝、腦、腎等臟器損害合理用藥,有功能障礙時(shí)行康復(fù)治療...詳細(xì)»

Q:

我想知道,請(qǐng)幫忙解答。肝豆?fàn)詈俗冃阅芑疃嗑茫?/a>

A:

這要看自身體質(zhì)和疾病的大小,還要看治療方式和平時(shí)的護(hù)理,它是一種遺傳疾病,是常染色體隱性的銅代謝障礙所致。此類(lèi)疾病早確診早治療,還是在一定程度上可以緩解的,...詳細(xì)»

Q:

肝豆?fàn)詈俗冃缘耐砥谌绾沃委??藥物治療可以的嗎?/a>

A:

晚期也就是疾病加重的特征,藥物治療是可以的,但效果就不會(huì)太理想了,此類(lèi)疾病是早確診早治療才好。要嚴(yán)格控制飲食,不要吃含銅多的食物,可以結(jié)合藥物二巰基丙醇、二...詳細(xì)»

Q:

肝豆?fàn)詈俗冃园榘l(fā)的精神障礙

A:

你好,肝豆?fàn)詈俗冃园榘l(fā)的精神障礙為常染色體隱性單基因遺傳疾病,有陽(yáng)性家族史者約占20%~...詳細(xì)»

Q:

肝豆?fàn)詈俗冃缘淖罡驹蚴鞘裁?,該怎么辦?

A:

您好,為一種常染色體隱性遺傳性疾病青少年多見(jiàn)是先天性銅代謝障礙性疾病臨床上以肝損害錐體外系癥狀與角膜色素環(huán)等為主要表現(xiàn)。 詳細(xì)»

Q:

肝豆?fàn)詈俗冃远嗑媚芎??要治療多久呢?怎么治療呢?/a>

A:

你好;目前肝豆?fàn)詈俗冃灾荒軌蛲ㄟ^(guò)定期的排銅治療,來(lái)延緩病情的發(fā)展,還沒(méi)有可以徹底治愈的方法,密切觀察祝你健康。 詳細(xì)»

Q:

請(qǐng)問(wèn)肝豆?fàn)詈俗冃缘氖中g(shù)治療主要是什么呢?手術(shù)后會(huì)有什么影響呢

A:

你好;病一經(jīng)診斷或患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)體征前就應(yīng)進(jìn)行系統(tǒng)治療,有效防止病情發(fā)展,如堅(jiān)果類(lèi)、巧克力、豌豆、蠶豆、玉米、香菇、貝殼和螺類(lèi)、蜜糖、動(dòng)物肝和血等。高氨基...詳細(xì)»

Q:

肝豆?fàn)詈俗冃缘目床≈改现饕鞘裁茨??醫(yī)生檢查說(shuō)我肝豆?fàn)詈俗冃?/a>

A:

你好;一般肝豆?fàn)詈俗冃允且环N慢性進(jìn)行性疾病。如果得不到規(guī)律的治療,建議多喝水,少食辛辣刺激食物,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),密切觀察,祝您健康。詳細(xì)»

Q:

肝豆?fàn)詈俗冃阅苤斡鷨??我最近患了肝豆?fàn)詈俗冃粤?,?qǐng)問(wèn)嚴(yán)重嗎?

A:

你好;一般可以應(yīng)用針灸、康復(fù)鍛煉治療,建議你多鍛煉身體,多喝水,少食辛辣刺激食物,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),密切觀察,祝您健康。詳細(xì)»

Q:

肝豆?fàn)詈俗冃猿运幍牟涣挤磻?yīng)有哪些?會(huì)有什么癥狀表現(xiàn)呢?怎么治

A:

肝豆?fàn)詈俗冃栽倏诜幬锍霈F(xiàn)副作用的情況下一定要減少藥物的使用量慢慢的就可以了,同時(shí)要對(duì)癥治療。詳細(xì)»

Q:

你好,請(qǐng)問(wèn)對(duì)于肝豆?fàn)詈俗冃匀绾伪=∧??特別是在冬天要注意些什

A:

你好;一般可有較廣泛神經(jīng)系統(tǒng)損害,如小腦損害導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)及語(yǔ)言障礙,錐體系損害出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)、病理反射和假性球麻痹等,下丘腦損害產(chǎn)生肥胖、持續(xù)高熱及高血壓等...詳細(xì)»

Q:

肝豆?fàn)詈俗冃詴?huì)遺傳嗎?遺傳的原因是什么?

A:

你好;肝豆?fàn)詈俗冃?,可能有一定的遺傳傾向,若想生育,建議做好產(chǎn)前檢查,多喝水,少食辛辣刺激食物,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),密切觀察,祝您健康。詳細(xì)»

Q:

肝豆?fàn)詈俗冃缘淖钚炉煼ㄊ鞘裁矗克麉^(qū)別于舊的療法是什么?

A:

你好;目前的基因還是處于研究階段,沒(méi)有應(yīng)用到臨床,肝豆?fàn)詈俗冃匀绻娴膿p害到腦部,即使是基因治療,也不會(huì)逆轉(zhuǎn)腦部的損害。詳細(xì)»

Q:

肝豆?fàn)詈俗冃詰?yīng)該與哪些疾病鑒別診斷?

A:

一般來(lái)說(shuō),肝豆?fàn)詈俗冃耘R床表現(xiàn)復(fù)雜,應(yīng)注意和小舞蹈病?、青少年性Huntingtou舞蹈病、肌張力障礙、原發(fā)性震蕩、帕金森病和精神病等鑒別;此外,還應(yīng)與急、...詳細(xì)»

Q:

肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩陌Y狀是什么?

A:

一般來(lái)說(shuō),肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩陌Y狀多數(shù)表現(xiàn)為以錐體外系損害為突出表現(xiàn),以舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)和肌張力障礙為主,并有面部怪容、張口流涎、吞咽困難、構(gòu)音障礙、運(yùn)動(dòng)...詳細(xì)»

Q:

肝豆?fàn)詈俗冃曰颊卟荒艹允裁矗?/a>

A:

對(duì)于肝豆?fàn)詈俗冃曰颊邅?lái)說(shuō),應(yīng)該避免進(jìn)食含銅高的食物如小米、蕎麥面、糙米、豆類(lèi)、堅(jiān)果類(lèi)、薯類(lèi)、菠菜、茄子、南瓜、蕈類(lèi)、菌藻類(lèi)、干菜類(lèi)、干果類(lèi)、軟體動(dòng)物、貝類(lèi)、...詳細(xì)»

Q:

如何診斷肝豆?fàn)詈俗冃裕?/a>

A:

正常來(lái)說(shuō),診斷肝豆?fàn)詈俗冃?,根?jù)青少年起病、典型的錐體外系癥狀、肝病體征、角膜K-F環(huán)和陽(yáng)性家族史等診斷不難。如果CT及MRI有雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)對(duì)稱(chēng)性影像改變,...詳細(xì)»

Q:

肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蚴鞘裁矗?/a>

A:

肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蛑饕且驗(yàn)橹虏』駻TP7B定位于染色體13q14.3,編碼一種1411個(gè)氨基酸組成的銅轉(zhuǎn)運(yùn)P型ATP酶。ATP7B基因突變導(dǎo)致ATP酶功...詳細(xì)»

Q:

肝豆?fàn)詈俗冃砸趺粗委煟?/a>

A:

一般來(lái)說(shuō),對(duì)于肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委?,藥物治療以?qū)銅藥物為主,驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類(lèi)藥物,一是絡(luò)合劑,能強(qiáng)力促進(jìn)體內(nèi)銅離子排出,如青霉胺、二巰丙磺酸...詳細(xì)»

Q:

如何預(yù)防肝豆?fàn)詈俗冃裕?/a>

A:

正常來(lái)說(shuō),想要預(yù)防肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)生,應(yīng)該對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩募易宄蓡T測(cè)定血清銅藍(lán)蛋白、血清銅、尿銅及體外培養(yǎng)皮膚成纖維細(xì)胞的含銅量有助于發(fā)現(xiàn)WD癥狀前純合...詳細(xì)»

Q:

肝豆?fàn)詈俗冃允窃趺椿厥拢?/a>

A:

肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節(jié)損害為主的腦變性疾病為特點(diǎn),對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病機(jī)制的認(rèn)識(shí)已深入到分子水...詳細(xì)»

Q:

肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叱允裁幢容^好?

A:

對(duì)于肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呋颊邅?lái)說(shuō),建議患者可以適宜的進(jìn)食低銅食物,入精白米、精面、新鮮青菜、蘋(píng)果、桃子、梨、魚(yú)類(lèi)、豬牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶等。要注意的是,應(yīng)該避免...詳細(xì)»

Q:

肝豆?fàn)詈俗冃缘念A(yù)后怎么樣?

A:

肝豆?fàn)詈俗冃缘念A(yù)后不佳。本病若早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療,一般較少影響生活質(zhì)量和生存期。晚期治療基本無(wú)效,少數(shù)病情進(jìn)展迅速或未經(jīng)治療出現(xiàn)嚴(yán)重肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)損害者預(yù)后...詳細(xì)»

Q:

我是肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?,有尿道?/a>

A:

你好,根據(jù)你的情況描述這樣服用,注意多喝開(kāi)水,保持心情舒暢。詳細(xì)»