主動(dòng)脈瓣上狹窄在先天性主動(dòng)脈出口狹窄中最為少見，約占5～10%。男女性發(fā)病率相近。瓣上狹窄病例可伴有智力發(fā)育遲鈍，狹窄病變位于冠狀動(dòng)脈開口的上方。主動(dòng)脈瓣上狹窄病變以局限型較為多見，約占90%。本病病因不明確，但是學(xué)者發(fā)現(xiàn)其有家族發(fā)生傾向，部分病例于嬰幼兒期有特發(fā)性高血鈣癥，因此有學(xué)者推斷其病因與維生素代謝缺陷（遺傳基因）有關(guān)。

病理改變

最常見的病變是在冠狀動(dòng)脈瓣竇上方隔膜樣狹窄。隔膜中央部位有一小孔，有時(shí)隔膜與左冠瓣連接，并對(duì)左冠動(dòng)脈血流造成梗阻，主動(dòng)脈瓣葉可能增厚。升主動(dòng)脈外觀正常，也不伴有狹窄后擴(kuò)大。另一種類型的局限型瓣上狹窄，則升主動(dòng)脈在狹窄部位外徑狹小，呈砂漏表狀或“8”字形，該處主動(dòng)脈壁纖維化增厚，內(nèi)膜也增厚，組織學(xué)檢查病變與主動(dòng)脈縮窄相似。廣泛型主動(dòng)脈瓣上狹窄較少見，狹窄范圍從冠動(dòng)脈瓣竇上方沿升主動(dòng)脈延伸及無名動(dòng)脈起點(diǎn)部，甚至侵及主動(dòng)脈弓部。主動(dòng)脈瓣上狹窄病例常伴有冠動(dòng)脈迂曲擴(kuò)大和冠動(dòng)脈瓣竇擴(kuò)大，可兼有周圍肺動(dòng)脈多處狹窄，如肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺總動(dòng)脈發(fā)育不全、主動(dòng)脈弓分支狹窄、主動(dòng)脈縮窄或心室間隔缺損。