我們常常所說的法洛氏四聯(lián)癥是一種先天性心臟病的并發(fā)癥，此并發(fā)癥對我們?nèi)梭w的危害是十分嚴重的。因此我們一定要對這個法洛氏四聯(lián)癥采取重視的態(tài)度，更加有效的緩解先天性心臟病帶給我們的各種并發(fā)癥的困擾，有必要深入地清楚了解成人法洛氏四聯(lián)癥。

VanPraagh認為法洛四聯(lián)癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發(fā)育不良的后果，即當胚胎第4周時動脈干未反向轉(zhuǎn)動，主動脈保持位于肺動脈的右側(cè)，圓錐隔向前移位，與正常位置的竇部室間隔未能對攏，因而形成發(fā)育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損，即膜周型室間隔缺損。若肺動脈圓錐發(fā)育不全，或圓錐部分完全缺如，則形成肺動脈瓣下型室間隔缺損，即干下型室間隔缺損。

檢查

1、實驗室檢查

常出現(xiàn)紅細胞計數(shù)、血紅蛋白和血細胞比容升高，重癥病例血紅蛋白可達200～250g/L。動脈血氧飽和度明顯下降，多在65%～70%。血小板計數(shù)減少，凝血酶原時間延長。尿蛋白可陽性。

2、影像學(xué)檢查

（1）心電圖 電軸右偏，右房肥大，右室肥厚。約有20%的病人出現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。

（2）胸部X線檢查 左心腰凹陷，心尖圓鈍上翹，主動脈結(jié)突出，呈“靴狀心”。肺野血管纖細。輕型病人肺動脈凹陷不明顯，肺野血管輕度減少或正常。