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新生兒半乳糖血癥呈陽(yáng)性應(yīng)如何處理

2015-09-27 19:35 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

新生兒半乳糖血癥呈陽(yáng)性應(yīng)如何處理

回答1
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肖曉嵐主治醫(yī)師

廣東省中醫(yī)院

三級(jí)甲等

兒科

半乳糖血癥是一種遺傳性代謝疾病，由于相關(guān)酶的缺乏導(dǎo)致半乳糖代謝障礙。治療包括飲食調(diào)整、營(yíng)養(yǎng)支持、藥物輔助、定期監(jiān)測(cè)以及預(yù)防并發(fā)癥等。自行處理身體不適可能加重病情，及時(shí)就醫(yī)并遵循醫(yī)生的治療方案是關(guān)鍵。
1.飲食調(diào)整：立即停止乳類(lèi)攝入，改用不含半乳糖的豆?jié){、米粉等。豆?jié){中的蜜三糖和水蘇糖雖能分解出半乳糖，但人體腸道無(wú)法吸收，不影響治療。
2.營(yíng)養(yǎng)支持：給予維生素、脂肪等必需營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，保障新生兒生長(zhǎng)發(fā)育。
3.藥物輔助：靜脈輸注葡萄糖補(bǔ)充能量，輸注新鮮血漿改善凝血功能。必要時(shí)，補(bǔ)充電解質(zhì)以維持體內(nèi)平衡。
4.定期監(jiān)測(cè)：密切監(jiān)測(cè)新生兒的血糖、肝腎功能、電解質(zhì)等指標(biāo)，以便及時(shí)調(diào)整治療方案。
5.預(yù)防并發(fā)癥：注意預(yù)防感染、低血糖、白內(nèi)障等并發(fā)癥。
新生兒半乳糖血癥需要及時(shí)診斷和治療，家長(zhǎng)應(yīng)嚴(yán)格遵循醫(yī)生的建議，為孩子提供適宜的治療和護(hù)理，以保障孩子的健康成長(zhǎng)。
2015-09-27 20:42

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什么是半乳糖血癥? 　　半乳糖血癥(galactosemia)是由于半乳糖代謝途徑中酶的缺陷所造成的遺傳代謝病，其發(fā)病率約為1/40000。依據(jù)酶的缺陷不同分為3型，均為常染色體隱性遺傳病，半乳糖血癥的臨床表現(xiàn)為黃疸、肝脾大、低血糖和肝功能異常。其中以半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶缺乏最為多見(jiàn)，在新生兒中發(fā)病率為1/10000～1/30000，且病情嚴(yán)重?！　∈澄镏械陌肴樘侵饕獊?lái)自奶類(lèi)所含的乳糖。哺乳嬰兒所需能量的20%由乳類(lèi)中的乳糖提供。正常情況下，乳糖進(jìn)入腸道后即被水解成半乳糖和葡萄糖經(jīng)腸黏膜吸收。半乳查看全文»

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