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血卟啉病應(yīng)如何有效治療？

2024-10-07 14:10 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

請(qǐng)問(wèn)一下醫(yī)生血卟啉病，該怎么治療？

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

李強(qiáng) 醫(yī)師

濰坊市人民醫(yī)院

三級(jí)甲等

普內(nèi)科

血卟啉病是由于血紅素生物合成途徑中的酶活性缺乏，引起卟啉或其前體物質(zhì)異常蓄積導(dǎo)致的疾病。治療方法包括避免誘因、藥物治療、放血治療、支持治療等。 1.避免誘因：減少酒精、煙草、某些藥物（如巴比妥類、磺胺類藥物）的攝入，避免過(guò)度勞累和精神刺激。 2.藥物治療：使用氯丙嗪緩解腹痛癥狀；靜脈輸注高鐵血紅素可抑制卟啉前體的產(chǎn)生；補(bǔ)充維生素 B? 對(duì)部分類型的血卟啉病有一定幫助。 3.放血治療：適用于紅細(xì)胞生成性原卟啉病患者，可降低體內(nèi)卟啉水平。 4.支持治療：若患者出現(xiàn)貧血，可給予輸血治療；有皮膚損害時(shí)，注意避光、使用防護(hù)用品。 5.基因治療：處于研究階段，未來(lái)可能成為一種新的治療手段。血卟啉病的治療需要綜合多種方法，并根據(jù)患者的具體情況制定個(gè)性化方案。患者應(yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行治療。
2024-10-07 20:10

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什么是血卟啉病? 　　血卟啉病又稱紫質(zhì)病，是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病，主要病理變化為體內(nèi)卟啉代謝紊亂，引起全身多個(gè)系統(tǒng)和器官的臨床癥狀，主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)?？煞譃橄忍煨院秃筇煨詢深惣?或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多，并存組織中蓄積。該病主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病，易造成誤診，甚至因?yàn)闉E用藥物誘發(fā)危象。查看全文»

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