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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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閆振文 副主任醫(yī)師
中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院
三級(jí)甲等
神經(jīng)科
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肝豆?fàn)詈俗冃圆∈且环N遺傳性銅代謝障礙疾病，晚期患者的生存狀況受多種因素影響，包括病情嚴(yán)重程度、治療效果、患者身體基礎(chǔ)狀況、并發(fā)癥情況以及心理狀態(tài)等。如果身體不適，請(qǐng)盡快尋求醫(yī)療幫助，按照醫(yī)生的囑咐進(jìn)行治療，切莫自行用藥。
2013-12-24 11:25
1.病情嚴(yán)重程度：若晚期患者的肝臟、神經(jīng)系統(tǒng)等受損嚴(yán)重，生存時(shí)間可能相對(duì)較短。
2.治療效果：積極有效的驅(qū)銅治療，如使用青霉胺、二巰丁二酸等藥物，能改善癥狀，延長(zhǎng)生存時(shí)間。
3.身體基礎(chǔ)狀況：患者本身如果沒(méi)有其他嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病，如心臟病、糖尿病等，對(duì)生存更有利。
4.并發(fā)癥情況：若出現(xiàn)肝硬化、肝衰竭、嚴(yán)重的精神癥狀等并發(fā)癥，會(huì)增加治療難度，影響生存。
5.心理狀態(tài)：保持積極樂(lè)觀(guān)的心態(tài)，有助于提高治療依從性，對(duì)生存有積極作用。
總之，肝豆?fàn)詈俗冃圆⊥砥诨颊叩纳鏍顩r因人而異?；颊邞?yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受規(guī)范治療，保持良好的生活習(xí)慣和心態(tài)，以爭(zhēng)取更好的預(yù)后。
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針對(duì)上述提問(wèn)，推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬(wàn)?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無(wú)流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專(zhuān)科門(mén)診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見(jiàn)本病在我國(guó)并不少見(jiàn)。 查看全文»
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徐評(píng)議
主任醫(yī)師 教授
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
擅長(zhǎng)：中樞神經(jīng)變性病、腦血管病、頑固性頭痛、頭暈及睡眠障礙、癲癇發(fā) 詳情»
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吳潔
主任醫(yī)師 教授
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
擅長(zhǎng)： 兒內(nèi)科疾病的診治，特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治 詳情»
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趙時(shí)敏
主任醫(yī)師 教授
北京協(xié)和醫(yī)院
擅長(zhǎng)：苯丙酮尿癥、肝豆?fàn)詈俗冃?、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、脆性x綜合征等 詳情»
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