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鐮刀型細胞貧血癥是怎樣形成的?

鐮刀型細胞貧血癥是怎樣形成的?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    胡永珍 副主任醫(yī)師

    廣東省中醫(yī)院

    三級甲等

    血液科

    鐮刀型細胞貧血癥形成與基因突變、血紅蛋白異常、紅細胞形態(tài)改變、氧氣結合能力變化、血液循環(huán)受阻等因素有關。 1. 基因突變:是根本原因,患者體內編碼血紅蛋白β鏈上一個氨基酸的基因發(fā)生點突變,使正常的谷氨酸被纈氨酸替代。 2. 血紅蛋白異常:突變導致血紅蛋白分子結構改變,在缺氧情況下,異常血紅蛋白相互聚集形成螺旋狀多聚體。 3. 紅細胞形態(tài)改變:多聚體使紅細胞由正常的雙凹圓盤狀變成鐮刀狀,這種異常形態(tài)的紅細胞柔韌性降低。 4. 氧氣結合能力變化:異常血紅蛋白與氧氣的結合能力下降,影響氧氣的運輸和釋放。 5. 血液循環(huán)受阻:鐮刀狀紅細胞容易相互粘連,在小血管中形成栓塞,阻礙血液循環(huán),導致組織器官缺血缺氧。 鐮刀型細胞貧血癥是由基因突變引發(fā)一系列生理變化而形成的?;蛲蛔儗е卵t蛋白異常,進而使紅細胞形態(tài)改變、氧氣結合能力變化和血液循環(huán)受阻,引發(fā)各種臨床癥狀。

    2025-04-14 08:16