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交界性大皰表皮松解癥的病因

2021-12-23 22:31 點擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 大皰性表皮松解癥

問題：

交界性大皰表皮松解癥的病因

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價

宣曉梅主任醫(yī)師

河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院

三級甲等

皮膚科

交界性大皰表皮松解癥的病因不明，EBS與編碼角蛋白5和14的基因突變有關(guān)；JEB與編碼板層素5、ⅩⅦ型膠原（BPAG2）等物質(zhì)的基因突變有關(guān)；DEB與編碼Ⅶ型膠原的基因（COL7A1）突變有關(guān)。由于編碼表皮和基底膜帶結(jié)構(gòu)蛋白成分的基因突變，使這些蛋白合成障礙或結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致不同解剖部位水皰的產(chǎn)生。EBA患者是一種自身免疫性疾病。病因不明，有研究發(fā)現(xiàn)與體內(nèi)產(chǎn)生抗Ⅶ型膠原抗體和HLA-DR2陽性有關(guān)。
2021-12-23 22:35

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什么是大皰性表皮松解癥? 　　大皰性表皮松解癥(epidermolysis bullosa，EB)又稱先天性皰瘡，分為遺傳性和獲得性兩種。遺傳多見。各型大皰性表皮松解癥的共同特點是皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后出現(xiàn)水皰及血皰。單純型的皮損最輕，最為表淺，愈后一般不留瘢痕。營養(yǎng)不良型的皮損多較重，愈合遺留明顯的瘢痕。交界型罕見，生后即有廣泛的水皰、大皰及形成大片糜爛面，預(yù)后差，大多數(shù)在2歲內(nèi)死亡。查看全文»

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