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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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韓芳 主任醫(yī)師
惠州市第三人民醫(yī)院
三級甲等
新生兒科
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半乳糖血癥患者需嚴(yán)格控制飲食，避免乳糖攝入，確保營養(yǎng)均衡，監(jiān)測生長發(fā)育，警惕并發(fā)癥，適時調(diào)整飲食方案。健康問題不容忽視，身體稍有不適即應(yīng)就醫(yī)，聽從醫(yī)生的專業(yè)建議進(jìn)行治療。
2018-08-01 22:07
1.避免乳糖攝入：立即停止所有含乳糖的食物，包括母乳和配方奶，改用不含乳糖的特殊配方奶粉或大豆基配方。
2.確保營養(yǎng)均衡：采用大豆蛋白、米粉等替代品，輔以維生素、礦物質(zhì)和脂肪等必需營養(yǎng)物質(zhì)，確保全面營養(yǎng)供給。
3.監(jiān)測生長發(fā)育：定期檢查身高、體重和頭圍，評估生長曲線，及時調(diào)整治療方案，預(yù)防生長遲緩。
4.警惕并發(fā)癥：注意觀察有無肝臟腫大、白內(nèi)障、智力障礙等并發(fā)癥跡象，一旦發(fā)現(xiàn)異常，及時就醫(yī)。
5.適時調(diào)整飲食：隨著年齡增長，逐步引入少量低乳糖食物，持續(xù)監(jiān)測反應(yīng)，調(diào)整至個體最佳飲食模式。
半乳糖血癥患者需終身遵循特定飲食計(jì)劃，早期診斷和嚴(yán)格管理是預(yù)防長期并發(fā)癥的關(guān)鍵。
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什么是半乳糖血癥? 半乳糖血癥(galactosemia)是由于半乳糖代謝途徑中酶的缺陷所造成的遺傳代謝病，其發(fā)病率約為1/40000。依據(jù)酶的缺陷不同分為3型，均為常染色體隱性遺傳病，半乳糖血癥的臨床表現(xiàn)為黃疸、肝脾大、低血糖和肝功能異常。其中以半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶缺乏最為多見，在新生兒中發(fā)病率為1/10000～1/30000，且病情嚴(yán)重?！ ∈澄镏械陌肴樘侵饕獊碜阅填愃娜樘?。哺乳嬰兒所需能量的20%由乳類中的乳糖提供。正常情況下，乳糖進(jìn)入腸道后即被水解成半乳糖和葡萄糖經(jīng)腸黏膜吸收。半乳 查看全文»
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