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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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王海龍 醫(yī)師
邢臺(tái)市威縣第二人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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血卟啉病是由于血紅素生物合成途徑中的酶活性缺乏，引起卟啉或其前體物質(zhì)異常蓄積導(dǎo)致的疾病。治療方法包括避免誘因、藥物治療、放血療法、血漿置換、基因治療等。 1.避免誘因：減少接觸可能誘發(fā)疾病發(fā)作的因素，如某些藥物、酒精、吸煙、感染等。 2.藥物治療：使用羥高鐵血紅素、葡萄糖、維生素 B?等。羥高鐵血紅素能抑制卟啉前體的產(chǎn)生；葡萄糖可提供能量，減輕卟啉前體的生成；維生素 B?參與氨基酸代謝，有助于緩解癥狀。 3.放血療法：定期適量放血，減少體內(nèi)的鐵含量，從而抑制血紅素的合成，緩解癥狀。 4.血漿置換：清除體內(nèi)過(guò)多的卟啉及其前體物質(zhì)。 5.基因治療：處于研究階段，有望從根本上治療血卟啉病。 血卟啉病的治療需要綜合考慮患者的具體情況，選擇合適的治療方法?；颊邞?yīng)及時(shí)就醫(yī)，遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行治療，并注意日常生活中的防護(hù)。
2024-11-06 11:22
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又稱(chēng)紫質(zhì)病，是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病，主要病理變化為體內(nèi)卟啉代謝紊亂，引起全身多個(gè)系統(tǒng)和器官的臨床癥狀，主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)?？煞譃橄忍煨院秃筇煨詢深?lèi)及(或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多，并存組織中蓄積。該病主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病，易造成誤診，甚至因?yàn)闉E用藥物誘發(fā)危象。 查看全文»
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