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家族性噬血細胞綜合征的治療手段有哪些

2024-11-05 14:32 點擊掃描二維碼更精彩

問題：

家族性噬血細胞綜合征的治療方法有哪些

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價

吳志全主治醫(yī)師

河北醫(yī)科大學附屬平安醫(yī)院

二級甲等

兒科

家族性噬血細胞綜合征是一種罕見且嚴重的免疫調(diào)節(jié)異常疾病，主要由于基因突變導(dǎo)致。治療方法包括化學治療、免疫治療、造血干細胞移植、支持治療及靶向治療等。 1.化學治療：常用藥物有依托泊苷、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等，通過抑制細胞增殖和誘導(dǎo)細胞凋亡發(fā)揮作用。 2.免疫治療：如使用免疫抑制劑，像環(huán)孢素 A，能調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)。 3.造血干細胞移植：是可能根治的方法，但有一定風險。 4.支持治療：包括輸注紅細胞、血小板，以及使用抗生素預(yù)防感染。 5.靶向治療：例如使用蘆可替尼，抑制異常的免疫信號通路。家族性噬血細胞綜合征病情兇險，治療復(fù)雜，需要多學科協(xié)作，患者應(yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受綜合治療，以提高生存質(zhì)量和生存率。
2024-11-06 01:01

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什么是噬血細胞綜合征? 　　噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細胞減少為特征的綜合征。組織學特征為組織細胞/巨噬細胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過和預(yù)后均不同。查看全文»

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