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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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李希弘 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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皮膚卟啉病是一種由于血紅素生物合成途徑中的酶活性缺乏，引起卟啉代謝紊亂的疾病。治療方法包括避免誘因、藥物治療、放血療法、光照防護、血漿置換等。 1.避免誘因：減少日光照射，避免使用可誘發(fā)卟啉病發(fā)作的藥物，如巴比妥類、磺胺類藥物等。 2.藥物治療：可使用羥氯喹、β-胡蘿卜素、氯喹等。羥氯喹能改善皮膚癥狀；β-胡蘿卜素有助于提高皮膚對日光的耐受性；氯喹能減輕卟啉在皮膚的沉積。 3.放血療法：適用于紅細胞生成性原卟啉病患者，定期放血可降低紅細胞和血漿中的卟啉水平。 4.光照防護：使用遮光劑、穿戴防護衣物等，減少紫外線對皮膚的損傷。 5.血漿置換：對于病情嚴重的患者，血漿置換能快速清除體內過多的卟啉。 皮膚卟啉病的治療需要綜合考慮患者的具體病情和身體狀況，選擇合適的治療方法。患者應在醫(yī)生的指導下進行規(guī)范治療，并注意日常生活中的防護。
2024-11-05 02:55
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結合成血紅蛋白，其間經過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經系統和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質性肝病及神經系統功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
