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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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任立存 主治醫(yī)師
重慶渝都生殖醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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囊狀肺纖維化是一種嚴(yán)重的遺傳性肺部疾病，會(huì)導(dǎo)致肺部功能逐漸受損。治療方法包括藥物治療、呼吸治療、營(yíng)養(yǎng)支持、肺移植及基因治療等。 1.藥物治療：常用藥物有富露施（乙酰半胱氨酸），有助于祛痰；吡非尼酮能抑制肺部炎癥和纖維化；尼達(dá)尼布可減緩肺功能下降速度。但使用藥物需遵醫(yī)囑。 2.呼吸治療：通過吸氧、呼吸康復(fù)訓(xùn)練等改善呼吸功能。 3.營(yíng)養(yǎng)支持：保證充足的熱量和蛋白質(zhì)攝入，以維持身體機(jī)能。 4.肺移植：對(duì)于病情嚴(yán)重的患者，肺移植是一種選擇。 5.基因治療：目前仍處于研究階段，但具有潛在的治療前景。 囊狀肺纖維化的治療需要綜合多種方法，患者應(yīng)積極配合醫(yī)生治療，定期復(fù)查，同時(shí)注意生活中的護(hù)理，以提高生活質(zhì)量，延緩病情進(jìn)展。
2024-11-06 02:14
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什么是特發(fā)性肺纖維化? 特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質(zhì)纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報(bào)道，故又稱Hamman-Rich綜合征，由于本病基礎(chǔ)病變?yōu)榉闻菅祝?964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多見于中老年人，呈亞急性或慢性過程。由于存在免疫異常及家族性發(fā)病史，考慮可能為自身免疫性疾病，與遺傳有關(guān)。急性型可發(fā)熱，但罕見，預(yù)后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部繼發(fā)感染。 查看全文»
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