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家族性噬血細胞綜合征如何治療及預(yù)后怎樣?

家族性噬血細胞綜合征如何治療及預(yù)后怎樣?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    鄭方英 副主任醫(yī)師

    惠州市第一人民醫(yī)院

    三級甲等

    血液內(nèi)科

    家族性噬血細胞綜合征是一種嚴重疾病,其治療方法多樣,預(yù)后受多種因素影響,包括病因、治療方式、患者年齡、病情嚴重程度、治療及時性等。當身體感到不適時,務(wù)必及時就醫(yī),聽從醫(yī)生的指示進行診治,不宜自己隨意用藥。
    1.病因:多由遺傳因素導致。
    2.治療方式:化療能改善預(yù)后,異基因造血干細胞移植是治愈方法。
    3.患者年齡:1歲以下患者預(yù)后較差。
    4.病情嚴重程度:病情越重,預(yù)后越差。
    5.治療及時性:及時治療有助于改善預(yù)后。
    總之,家族性噬血細胞綜合征治療復(fù)雜,需早診斷早治療,以爭取較好預(yù)后。

    2017-11-28 20:04
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是噬血細胞綜合征?   噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以發(fā)熱、肝脾大和全血細胞減少為特征的綜合征。組織學特征為組織細胞/巨噬細胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類,一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性,前者可為遺傳性疾病,后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高,如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多,兩者臨床經(jīng)過和預(yù)后均不同。 查看全文»

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