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β重型地中海貧血該怎么治療？

2017-07-27 10:42 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

β重型地中海貧血該怎么治療？

回答1
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龔峻梅副主任醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

三級(jí)甲等

血液腫瘤科/血液病科

你好，β重型地中海貧血該怎么治療，輕度β地中海貧血一般不需要治療，應(yīng)避免感染和用過(guò)氧化性藥物；中間型地中海貧血一般不輸血，但遇感染、應(yīng)激、手術(shù)等情況下，可適當(dāng)予濃縮紅細(xì)胞輸注；重型β地中海貧血，高量輸血聯(lián)合除鐵治療是基本的治療措施；造血于細(xì)胞移植（包括骨髓、外周血、臍血）是目根治本病的唯一臨床方法，有條件者應(yīng)爭(zhēng)取盡早施行。
2017-07-27 10:56

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什么是地中海貧血? 　　地中海貧血又稱海洋性貧血(thalassemla，簡(jiǎn)稱地貧，據(jù)全國(guó)醫(yī)學(xué)名詞審定委員會(huì)規(guī)定應(yīng)稱為“珠蛋白生成障礙貧血”），是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成，導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血?？蓪⒌刎毞譃棣?地中海貧血;β-地中海貧血、δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見(jiàn)的δβ地中海貧血;以前二種類型常見(jiàn)。查看全文»

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