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肝纖維化是一種損傷愈合反應(yīng)，是由于各種原因?qū)е?ECM 沉積和降解失衡而造成肝臟基質(zhì)成分改變和數(shù)量的增加。肝纖維化機(jī)制是復(fù)雜的調(diào)節(jié)系統(tǒng)，除了與肝臟實(shí)質(zhì)和非實(shí)質(zhì)細(xì)胞有關(guān)，還與肝臟內(nèi)免疫細(xì)胞相關(guān)。不同原因的肝纖維化機(jī)制不同，只有全面認(rèn)識(shí)各種肝纖維化的形成機(jī)制，才能更好的維持 ECM 的動(dòng)態(tài)平衡，從而延緩甚至逆轉(zhuǎn)肝纖維化的進(jìn)程。

先天性肝纖維化(CHF)屬常染色體隱性遺傳性疾病，其父母任一方若為雜合子，其表型多正常，而其子女患CHF之機(jī)會(huì)均等?？梢患彝瑫r(shí)有數(shù)人發(fā)病，近親結(jié)婚者的子女可增加患本病的機(jī)會(huì)。

肝臟增大質(zhì)地變硬，肝匯管區(qū)面積增寬，門靜脈分支減少、閉塞或狹窄，周圍纖維組織增生;肝內(nèi)膽管擴(kuò)張和增生，擴(kuò)張膽管覆以正常的柱狀上皮細(xì)胞;與小兒肝硬化的組織學(xué)改變不同的是肝細(xì)胞和肝小葉結(jié)構(gòu)正常，無肝細(xì)胞壞死及再生出現(xiàn)。